直肠胃肠道间质瘤 课件.ppt

GIST临床特征： 症状体征 肿瘤的大小、部位和侵犯的周围器官组织有关 早期肿瘤体积较小者常无症状，较多病例是在患者体检或就诊其它疾病施行常规检查、手术时偶然发现 腹部症状：腹部不适、恶心、呕吐、疼痛、出血、肠梗阻、体重下降； 体征：腹腔包块、贫血、穿孔腹膜炎 出现症状的平均持续时间为4-6个月 1. Miettinen M et al. Hum Pathol. 1999;30:1213-1220. 2. Ghanem N et al. Eur Radiol. 2003;13:1669-1678. 发生率 腹痛 50%–70% GI出血 50% 直肠GIST临床特征 整个直肠及肛管均可发生，直肠GIST好发于中下段 直肠GIST可凸向直肠腔引起大便习惯（便频、便秘）、性状改变 累及黏膜时出现便血 压迫尿道出现排尿困难等症状，严重者出现肠梗阻的表现 侵犯周围组织时会引起疼痛 直肠指检重要！ 多为黏膜下或外结节、肿物 肿物较小时指检表现为直肠黏膜下结节，与直肠炎性结节、平滑肌瘤或肉瘤及神经内分泌肿瘤（NET、类癌）等鉴别 直肠GIST的术前诊断原则 大多数可完整切除的GIST，手术前不推荐常规活检或穿刺 需要联合多脏器切除者，或手术后可能影响功能的，术前可考虑行活检明确病理诊断，以决定是否进行手术还是先用术前药物治疗 首选超声内镜引导下穿刺活检 造成腔内种植的概率甚小 直肠黏膜下肿物如需术前活检，推荐经直肠超声引导下穿刺活检 背景： GIST→复发转移：首诊时15%～50%，2年内 40%～50% 70%～90%终会复发，仅10%无瘤生存； 5年生存率：35%～65% 1.Blay JY, et al. Ann Oncol. 2005, 16(4):566-578； 2. Gold JS, et al. Ann Surg, 2006, 44(2):176-184; 3. Rossi C R, et al. Int J Cancer, 2003, 107(2):171-176; 4.中国胃肠道间质瘤专家组. 临床肿瘤学杂志, 2009, 14 (8):746-754; 5. Keun Park C, et al. Ann Surg, 2008, 247(6):1011-1018; 6. 薄林会, 等 国际内科学杂志, 2007, 34(6):335-338； 7. Ohsie SJ, et al. J Cutan Pathol, 2008, 35(5):433. 治疗: 多学科综合治疗胃肠道间质瘤 治疗: 多学科综合治疗胃肠道间质瘤 一、外科手术完全切除结合分子靶向药物治疗 治疗模式：术前靶向药物→外科手术→术后靶向药物 辅助靶向药物疗效3年优于1年 不可切除/转移/复发GIST 原发性GIST可切除 手 术 伊马替尼 ? 治疗: 多学科综合治疗胃肠道间质瘤 二、应用靶向药物 甲磺酸伊马替尼 ：第一线 （imatinib，glivec，格列卫） 苹果酸舒尼替尼： 第二线 or ↑ 第一线 （sunitinib，sutent，索坦） 新药：第三线 regorafinib 三、 其他治疗 介入、栓塞、射频等 四、疗效观察：RESCIT →Choi 标准 GIST多学科综合治疗 外科基本手术原则 手术目标是尽量争取R0切除 切缘？ R1切除，是否考虑二次手术应与患者商讨；对于低危病例，没有证据证明R1切除的预后比R0切除差 预计再次手术难度低并且风险可以控制，不会造成主要功能脏器损伤的，可以考虑二次手术 一般情况下不必常规清扫 避免肿瘤破裂和术中播散，术中探查要细心轻柔 删除了不同部位原发GIST的手术原则和手术方式 术后切缘阳性，采用分子靶向药物治疗。 ，extraction bag，避免肿瘤破裂播散） 外科基本手术原则（GIST-2013版） 腹腔镜手术：不再限定大小 重申腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂和导致腹腔种植，故不推荐常规应用，一般用于胃GIST治疗。在有经验的医疗中心，可以根据肿瘤部位和大小考虑进行腹腔镜切除。 ，extraction bag，避免肿瘤破裂播散） 外科基本手术原则（≤2cm的GIST-2013版） 位于胃的最大径线≤2cm的无症状拟诊GIST： 根据超声内镜表现确定风险分级 不良因素为边界不规整、溃疡、强回声和异质性如 合并不良因素