2013儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议演示教学.ppt

CMV感染可能是ITP迁延不愈的重要病因 旧观念：AITP和CITP，以6个月为分界线 CITP和RITP 慢性ITP存在免疫调节异常，需要免疫治疗 CITP分轻型和重型，重型CITP容易转化为RITP 血小板＞30×109是安全的 AITP不用免疫抑制剂，CITP/RITP慎用免疫抑制剂 激素依赖者强的松5-10mg可以长期口服（成人）治疗CITP，效果不稳定加用达那唑 HD-DEX儿童疗效不理想 IVIG能快速提升血小板，但作用短暂，副作用较多但较轻 脾脏是血小板主要的破坏部位，脾静脉结扎后血小板迅速升高 抗D免疫球蛋白作用类似IVIG，相当于其第二代产品 1、可以肌注，副作用较少 2、病人必须RhD阳性 3、用法100mg/d 每月一次用5天治疗CITP 切脾疗效肯定，但是以牺牲免疫功能的代价换取止血功能 1、15%患儿切脾后发生严重感染 2、1%患儿切脾后发生致死性败血症 3、IVIG和抗RhD的使用可以避免切脾 免疫抑制剂的选择长春新碱起效快，硫唑嘌呤作用时间长 达那唑起效慢，服用时间长 注意ITP用的干扰素是α-干扰素 技术细节分析（个人观点） 血常规为什么要查两次? 由于存在假性血小板减少，其中常见的是EDTA依赖的血小板减少导致的检验误差，标本放置时间越长PLT越低，因此第一次血常规发现血小板减少时，应该复查一次急血并立刻送检 血小板减少症和血小板减少性紫癜有何区别？ 以往验血血小板减少但无出血点的称血小板减少症，有出血点（但一般不是真正的紫癜）称血小板减少性紫癜 现在血小板减少性紫癜的称呼用的越来越少，但仍保留ITP的缩写，ITP=免疫性血小板减少症 儿童ITP急性期可以仅仅观察随访而不治疗 ITP主要表现为皮肤粘膜出血，内脏出血很少，因此血小板虽然低，无须恐惧 儿科疾病不要忘了遗传性和先天性疾病！这些病临床上似乎见得很少，其实大多数都被误诊了，少见病其实并不少见，而是因为你见到了也认不出来！ 遗传性血小板减少症的临床特征 看血常规的时候除了血小板计数外，看看 血小板体积是必要的 技术陷阱！脑膜炎球菌感染导致的出血点 非意外伤害和脑膜炎球菌感染，很容易漏掉，要是一个脑膜炎误诊就糟了，而ITP往往继发于急性感染，伴有发热症状，不要忘了检查脑膜刺激征，注意患儿一般情况，ITP患儿一般情况良好，如果一般情况不良，一定别忘了脑膜炎 技术陷阱！白血病导致的血小板减少 急性白血病早期也可表现为血小板减少，因此激素治疗前最好做骨穿，但基层医院不容易执行 不能做骨穿的时候有替代方法，叶酸、VB12和铁蛋白属于贫血三项检查指标，在白血病、MDS时会变化，所以ITP患儿入院可以查贫血三项 《2013儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》 指南解读 常熟市第一人民医院儿科 冯霄 儿童ITP是一种自限性疾病，治疗目的主要是防止严重出血，而不是提高PLT至正常值 ITP为排他性诊断（用排除法进行诊断），要求边治疗，边明确诊断，治疗反应也是主要诊断依据，如疗效不佳则重新评估 ITP诊断标准：1、血小板减少（要查两次血常规），但血细胞本身无异常（血细胞形态无异常） 2、皮肤粘膜出血或脏器出血（少见，因此看到血小板很低其实不须过度紧张） 3、无脾脏肿大，显示血液系统异常较轻（和白血病相比） 4、排除继发性血小板减少，常见的如低增生白血病、不典型再障、感染性ITP（EB病毒等）和药物性ITP（苯妥英钠、氯霉素、卡马西平）、遗传性血小板减少症 实验室检查最重要的指标是PLT，其他指标不能作为确诊依据，只能用于排他性诊断：因此心里要明白，虽然ITP患儿入院可能会做很多检查，但只有血常规是必须的！ 血小板形态：鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板减少症 骨髓检查：排除其他血液病 单克隆抗体俘获血小板抗原试验法：鉴别免疫性血小板减少和非免疫性血小板减少 儿童ITP没有急性和慢性的严格区分，因此现在进行这样的区分：新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP ITP的治疗措施取决于出血症状而不是PLT，只要PLT≥20×109无出血表现就可以不予以治疗！因此一个血小板20-30×109 的患儿，看起来数据很吓人（血小板已达病危水平），但也不怕，这个观念一般医生恐怕还难以接受 当PLT≥20×109时才开始治疗，而且一般不需要血小板，因此患儿入院不进行输血准备（输血前检查、预约血小板等）也可以，但一般医生没那个胆子，谨慎的做法是准备好输注血小板 皮质激素的用法 1、泼尼松剂量1.5-2mg/kg/d，最大剂量60mg/d，也可以用其他糖皮质激素，如科室里常用的地塞米松、氢化可的松、甲强龙代替 2、皮质激素不是用上去就有效的