侯明-ITP中国专家共识修订版演示教学.ppt

成人ITP二线治疗 脾切除 药物治疗 硫唑嘌呤 环孢素A 达那唑 抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗） TPO及其受体激动剂:AMG531;eltrombopag;rhTPO 长春碱类 一、二线治疗失败的难治性ITP的治疗 难治性ITP是指糖皮质激素、IVIg、抗-Rh（D）免疫球蛋白治疗和脾切除无效（包括不适合或不愿意脾切除的患者），仍需治疗以维持安全的血小板水平的患者，其治疗宜个体化。 可以选用下述非常规治疗：环磷酰胺、联合化疗、吗替麦考吩酯（骁悉）以及干细胞移植等，另外也可选择中药临床试验。 ITP诊治中国专家共识修订版流程图 病史、查体、血常规、血涂片、胸片、B超、风湿系列、 APA、HIV/HCV、抗甲状腺抗体、骨髓等 ITP 紧急治疗：血小板输注、 IVIg、大剂量激素、FⅦa 观察 BPC＞30×109/L BPC＜10×109/L 无出血 严重出血或出血风险 一线治疗： 糖皮质激素（HD-Dex或强的松） 或IVIg 二线治疗： Azathioprine（硫唑嘌呤） Cyclosporin A（环孢素A） Danazol（达那唑） Rituximab（抗CD20单克隆抗体） Splenctomy（脾切除） TPO and TPO receptor agonists（促血小板生成药物） Vinca alkaloids (长春碱类) 非常规治疗： Cyclophosphamide（环磷酰胺） Combination chemotherapy（联合化疗） Mycophenolate mofetil（霉酚酸酯） HSCT（干细胞移植） BPC＞30×109/L，无出血 BPC＜30×109/L，有出血 诊断再评估（包括骨髓穿刺、MAIPA、TPO等） 观察 BPC＜30×109/L，有出血 BPC＞30×109/L，无出血 BPC＜30×109/L，有出血 BPC＞10×109/L，无出血 观察 ITP的疗效判断 完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。 有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。 无效(NR)：治疗后血小板数 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。 在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天。 请各位同道多提宝贵意见 联系人：侯明 houming@ 不论是致命性出血还是非致命性出血，60岁以上的人发生出血的机率高于40-60岁或是40岁以下的人。 慢性ITP患者生活质量低于癌症患者，与糖尿病患者相当。 * 山东大学齐鲁医院 侯 明 原发免疫性血小板减少症 （primary immune thrombocytopenia, ITP） 中国专家共识修订版解读 关注ITP 免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia，ITP )是最常见的获得性自身免疫性出血性疾病。 Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years 12 10 8 6 4 2 0 18 18–24 25–34 35–44 45–54 55–59 59–64 65–74 75–84 85–100 Total Age (years) Mean annual incidence(per 100,000 person-years) Females Males Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2009; 92:1165–1171. Average annual ITP incidence by age group and gender (n?=?1145) Events per patient-year Fatal 0.4% 1.2% 13% 0.35 0.30 0.25 0.20 0.15 0.10 0.05 0.00 40 Age (years) 40–60 60 Non-fatal 2.5% 7.3% 1.75 1.50 1.25 1.00 0.75 0.50 0.25 0.00 40 Age (years) 40–60 60 72% Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638. Estimated annual rate of bleeding according to age group 慢性ITP患者生活质量低于癌症患者 American Journal of Hem