2015年视神经脊髓炎谱系疾病nmosd诊断标准解读 课件.ppt

《抗菌药物临床应用指导原则2015解读奥美拉唑对抗利血平引起的胃溃疡作用鼻出血的护理课件鼻中隔偏曲病人的护理查房 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 《抗菌药物临床应用指导原则2015解读奥美拉唑对抗利血平引起的胃溃疡作用鼻出血的护理课件鼻中隔偏曲病人的护理查房 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 2015年NMOSD诊断标准国际共识解读 1894年首次提出NMO的概念（Devic） 1999年第一个NMO诊断标准（Wingerchuk） 2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于MS的独立疾病（Lennon） 2007年NMOSD概念提出（Wingerchuk） 2015年必威体育精装版的NMOSD诊断共识 NMOSD概念及诊断标准的演变 第一个NMO诊断标准 主要诊断条件：①视神经炎；②急性脊髓炎；③没有神经系统受累的其他症状和体征。 次要诊断条件：①疾病发生时脑MRI正常或无MS典型病灶；②脊髓病灶超过3个椎体节段；③脑脊液白细胞计数≥50/ml或中性粒细胞计数≥5/ml 诊断：同时满足3个主要诊断条件和至少1个次要诊断条件；或2个次要诊断条件加上伴严重视力下降的双侧视神经炎或严重肢体无力的脊髓炎。 对NMO是MS亚型提出质疑和挑战 1999 年NMO诊断标准 2004年发现AQP4-IgG，确认NMO是不同于MS的一个独立疾病 NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 以血清AQP4-IgG为标志，NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；②复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；⑤伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎 2007年提出的NMOSD概念 提出基础 NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异 绝大部分血清AQP4-IgG阳性局限性NMO最终发展为NMO 将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准 2015版NMOSD诊断标准 NMOSD diagnostic criteria for adult patients 核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶 NMOSD成人患者的诊断标准 AQP4-IgG阳性的诊断标准 1.至少1项临床核心临床症状 2.可靠方法检测AQP4-IgG阳性（推荐细胞水平检测） 3.排除其他诊断 AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG的诊断标准 1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（2个或以上的核心症状）；c.满足附加的MRI诊断的必要条件 2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未检测 3.排除其他诊断 NMOSD成人患者的诊断标准 AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG的MRI改变 1.急性视神经炎：脑部正常或非特异性白质病变，或视神经T2高信号病灶或T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉 2.急性脊髓炎：髓内病灶连续3个节段以上（LETM），或有急性脊髓炎病史的患者3个相邻节段中有局部脊髓萎缩 3.最后区综合征：延髓背部或后部损伤 4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害 NMOSD成人患者的诊断标准 图1 NMOSD脊髓和视神经改变 A LETM累及大部分胸髓 B、C 脊髓中央损害好发 D、E 颈髓病变可累及延髓 F Gd增强环形强化 G、H 慢性脊髓炎脊髓萎缩 I、J 左侧视神经后部损害 K Gd增强视交叉强化 图2 NMOSD延髓背侧、最后区及其他脑干受损的MRI表现 A、B、C 延髓背侧病灶 D、E 最后区综合征累及部位 F 四脑室周围及桥脑腹侧损害 G 中脑背侧损害 H 四脑室周围损害 图3 NMOSD间脑和大脑损害的MRI改变 A、B 丘脑及下丘脑损害 C、D 广泛的皮质下白质损害及强化 E 沿胼胝体长轴的慢性线样