出血性疾病wangao 课件.ppt

出血频度、程度 1．经常性严重出血提示有遗传性凝血机制障碍、重症血管性血友病、重症肝病。 2．间歇性反复出血 为血小板减少性疾病的常见表现。固定部位的反复出血，表明局部血管性病变如遗传性毛细血管扩张症。 3．一过性出血通常提示获得性疾病，如：病毒感染导致急性特发性血小板减少性紫癜；凝血因子抑制物的形成；药物免疫性血小板减少及过敏因素 4．暴发性出血 多为严重血小板减少及复合性止凝血障碍所致。 出血部位 1．皮肤粘膜出血 2．深部器官出血 3．内脏出血 临床项目 凝血障碍 血小板性疾病 血管性疾病 阳性家族史 遗传性/常见 罕见（vWD除外） 少见 病人性别 多为男性 女性多见 女性多见 诱因 外伤性 自发性 自发性 迟发性出血 常见 少见 少见 皮粘膜点紫癜 少见 多见，特征性 常见 浅表瘀斑 常见呈单发大范围 特征性，多发通常围小 罕见 深部关节血肿 特征性 少见 罕见 手术外伤渗血 多见. 可见 少见 眼底出血 少见 常见 罕见 月经 少见 多见 少见 出血性疾病的临床鉴别： 血管脆性通透性 血管 血管收缩 促血小板生成 血小板 增血小板功能 免疫抑制 血浆及凝血因子 凝血障碍 VitK、凝血酶原复合物 抗纤溶 防 治 病因防治 止血用药 局部止血药 出血性疾病的治疗 (一)毛细血管-血小板型止血缺陷 局部治疗：压迫冷敷、凝血酶及应用明胶海绵等 降低血管壁脆性和通透性的药物包括 路丁：黄酮类，可增强毛细血管壁抗力； 安络血：可增强毛细血管及周围组织中的酸性粘多糖，降低 血管壁通透性； 止血敏(dicynone)：增强血小板粘附，降低血管壁通透性； 维生素c：作为羟化酶的辅酶参与胶原组织中脯氨酸和赖氨酸羟化； 肾上腺皮质激素：可降低血管壁脆性和通透性。 另外可选用血管收缩药，如垂体后叶素等。 促进血小板生成药物： 血小板生成素(TP0) 可刺激骨髓巨核细胞生长发育成熟及血小板生成； 止血敏尚有促进血小板由骨髓释放作用。 增强血小板功能药物： 巴曲酶(立止血)，为血液凝固酶，促进血小板活化，诱导血小板聚集。 肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白、脾切除，对免疫性血小板减少有 血小板输注的适应证 严重血小板减少症(≤20×109／L) 或(和)血小板功能缺陷。 (二)凝血障碍一抗凝物质型止血缺陷 维生素K ：参与因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成。 新鲜冷冻血浆：富含因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ； 冷沉淀物：富含因子I、Ⅷ、vWF、 Ⅻ、 Fn； 纤维蛋白原制剂； 因子Ⅷ浓缩物； 适应证：严重肝病、血友病、维生素K缺乏、DIC、溶血性贫血、血栓形成、病毒性肝炎、AIDS等。 (三)纤维蛋白溶解活性增强 氨基己酸(EACA)：竞争性抑制纤溶酶原与纤维蛋白的结合，使纤溶酶原不被其活化剂激活， 适应证：全身纤溶亢进(高纤溶酶血症、肝病、肿瘤、手术)、局部纤溶亢进(节育环月经过多、蛛网膜下腔出血、前列腺术后)； 同类药物有氨甲苯酸(PAMBA)和氨甲环酸(AMCA)。 亨-舒(Sch?nlein-Henoch)综合征　 发 病 机 理 感染 药物 食物 I型变态反应