肺血管炎诊治现状.ppt

肺血管炎诊治现状 * 一.系统性血管炎与肺血管炎 肺血管炎 主要指特发性累及小血管的血管炎，与ANCA密切相关 Wegener’s肉芽肿 显微镜下多血管炎 变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss Syn) 孤立的寡免疫毛细血管炎 血管炎致特发性寡免疫急进性肾小球肾炎 二.临床诊断注意问题 患病率：20世纪80年代，美国，30/100万。90年代，英国，20/100万 提示：注意看似无关的症状和体征；多系统受累 1.弥漫性肺泡出血(咳血.弥漫性肺泡浸润、Hb下降) 2.急进性肾小球肾炎 3.肺肾综合征(弥漫性肺泡出血十肾小球肾炎、肺毛细血管炎十肾小球肾炎、上下气道破坏性病变十肾功能不全) 4.上下气道破坏性病变(顽固性鼻窦炎、鼻出血、耳炎等) 5.胸部影像结节样或空腔病变 6.皮肤紫癜 7.多发性单神经炎 8.多器官系统受累 三.ANCA的诊断意义 IIF：c-ANCA、p-ANCA、x-ANCA(非典型) ELISA：靶抗原：蛋白水解酶-3(PR-3)、MPO 两者同时测意义大 C-ANCA：WG活动性：敏感性90-95％，特异性90％ 限局或缓解期：下降，60％及40％ P-ANCA：MPA：敏感性35-75％， CSS：敏感性35-50％ 其他疾病亦可阳性，如类风湿、SLE、炎症性肠病、SBE犁 四.其他检查 胸片及CT 支气管镜：对弥漫性肺泡出血、感染有一定意义 活检：对WG及结节病诊断有意义 TBLB作用有限 活检：皮肤、上气道、肾等，有助确诊 五.治疗 免疫抑制剂：使疾病得到控制，同时副作用最小 诱导缓解期，使疾病活动性得到控制。皮质激素十CTX 维持缓解期，小剂量糖皮质激素十CTX.iv(每2-3月一次) 病死率：初始75％，中性生存5亇月 用糖皮质激素后5年病死率50％ 用糖皮质激素十CTX后为12％ *