口腔黏膜病学第五章大疱 课件.ppt

第五章 口腔粘膜大疱类疾病 ; 第一节 天疱疮 ;（一）寻常型天疱疮;（二）增殖型天疱疮;(三)落叶型天疱疮;（四）红斑型天疱疮;一、病因：不明 1、发病学说 自身免疫学说(目前趋向) 2、诱发因素 病毒感染 紫外线 可能与天疱疮发病有关 微量元素 雌激素变化 3.发病机制 抗原抗体复合物 沉积在棘细胞周围 ;二、病理： 1.棘层松解 2.上皮内疱 ;天疱疮细胞;直接免疫荧光法;间接免疫荧光法 ;三、临床表现： 1.以寻常型天疱疮为例 1）口腔病损： 薄壁水疱， 易破，边缘卷缩 揭皮试验（+） 探针试验（+） 2）皮肤病损： 薄壁水疱，松弛，大小不等 Nikolsky征（+） 3）其他部位病损 鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处的粘膜也可以发生与口腔黏膜相同的病损。 ;四、诊断： 1.临床特征表现 2.细胞学检查 3.组织病理学检查 4.免疫学检查 五、鉴别诊断： 1.瘢痕性类天疱疮 2.多形性红斑 3.剥脱性龈炎 4.大疱性表皮松解症 5.家族性良性慢性天疱疮;六、治疗： 1.支持疗法： 水、蛋白质、营养物质（多种维生素） 充足睡眠、愉快情绪 2.局部消炎止痛 3.全身药物治疗： （1）糖皮质激素：起始，控制，巩固，维持 多作基底注射 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等 （3）其他辅助治疗： A.静脉免疫球蛋白疗法 B.血浆置换疗法 C.体外光化学疗法 4.中医中药 :与西医结合效果更好 ; 第二节 类天疱疮;;4.临床表现： （1）口腔 牙龈（最早，最常见）：剥脱性龈病损 愈后留瘢痕，易致畸形 （2）眼 ： 纤维粘连 （3）皮肤 ：张力性水疱 尼氏征（-） （4）其他部位：其他黏膜的粘连 ; 诊 断 临床表现、组织病理、直接免疫荧光 鉴别诊断 1.寻常型天疱疮 2.大疱性类天疱疮 3.多形性红斑 4.糜烂型扁平苔藓 5.白塞病 治 疗 1.局部用药 2.全身用药; 一 .副肿瘤性天疱疮 肿瘤的循环体液因子或代谢产物而诱发的皮肤黏膜病 血清中有一组独特抗体的自身免疫性疾病 临表： 黏膜：类似天疱疮 皮肤：受累面积广 多样性 预后： 与肿瘤性质相关 ;二.类天疱疮性扁平苔藓 虽在临床表现，组织病理免疫荧光等检查中，均有典型的OLP和BP的特征，但却有独特的抗原分子结构 一种独立的自身免疫性疾病 病理：1.斑块丘疹区 典型扁平苔藓 2.水疱区 大疱性类天疱疮 3.独特抗原分子结构 不是OLP 和BP的偶然巧合 ;三.线状IgA大疱性皮肤病 一种自身免疫性疾病 特点：真-表皮间基底膜带线状IgA沉积 病因：自发或药物诱导发生 分类： 按发病年龄 1.成人型 2.儿童型; 谢谢！