川崎病幻灯片 课件.ppt

;川崎病（Kawasaki disease KD ）又称 皮肤粘膜淋巴结综合症 (mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS） 是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富首先报告，70年代以来，世界各国均有报告。我国1976年首次报告，病例逐年增多，发病年龄以婴幼儿多见，80﹪在5岁以下，成人罕见；男多于女，男女比例为1.5：1。 ;;二、病理变化 根据日本MCLS研究委员会1980年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，中等动脉尤其是冠状动脉损害最严重。本病血管炎变可分为四期。 ;Ⅰ期 约1～2周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。 ;Ⅱ期 约2～4周，其特点为：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主多见冠状动脉全血管炎，形成动脉瘤及血栓；大动脉全血管性炎变少见；单核细胞浸润或坏死性变化较显著。 ;Ⅲ期 约4～7周，其特点为：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。 ; KD除引起血管炎变之外，病理上还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，并波及传导系统，可在Ⅰ期导致死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。到了第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。 ;; 4、掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始指趾端自指，趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟（BEAU线），重者指趾甲也可脱落； 5、多形性皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮，婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或结痂。 6、颈部淋巴结肿大，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。 ;膜状脱皮;次要表现： 患儿易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统表现；心血管系统可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，关节痛，关节炎。 ;（二）实验室检查 1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主，伴??左移，轻～中度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、α2球蛋白，α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆纤维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和AST可以增高。 2、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免疫符合物升高，Ts细胞数减少而Th细胞数增多，总补体和C3正常或增高。 ;（三）特殊检查 1、ECG：早期示窦性心动过速，非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛S—T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S--T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。 2、胸部X线平片：可见肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。 3、超声心动图：急性期可见心包积液，左室内经增大，二尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。 4、冠状动脉造影：超声心动图检查有冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度、指导治疗。 ;（四）诊断标准 发热5天以上，，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病 1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮 2.多形性红斑 3.眼结合膜炎，非化脓性 4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈杨梅舌 5.颈部淋巴结肿大 ;如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，也可诊断为川崎病;四、治疗 (一) 控制炎症 1、大剂量丙种球旦白静脉滴注：剂量1～2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生，同时合并应用阿司匹林。 2、阿司匹林：80～100mg/（kg·d）分3～4次服用，热退3天逐步减量，约2周左右减至3～5 mg/（kg·d）维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常；急性期KD常有肠道吸收障碍，阿司匹林可达不到治疗浓度，如发热不退可加大剂量至120～150 mg/（kg·d）。;3、皮质激素：一般情况下禁用，因可促进血栓行成，易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常选用强的松1～2 mg/（kg·d）双嘧达莫用药2～4周。 (二) 抗血小板聚集