第十单风湿性疾病课件.ppt

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*   晨 僵 概念:病变的关节在夜间静止不动后出现较长时间的(至少一小时)的僵硬,如胶粘着样的感觉。 出现在95%以上的患者; 持续时间与关节炎症成正比; 是疾病活动的指标之一; 主观性较强; * 关节痛与压痛 关节痛往往是最早的关节症状 最常出现的部位: 手关节如腕、掌指关节、近端指间关节 其次是趾、膝、踝、肘、肩等关节 多呈对称性、持续性,但时轻时重 受累关节的皮肤可出现褐色色素沉着 *  关节肿 原因: 对称性 形状:梭形 关节腔积液 关节周围软组织炎症 滑膜慢性炎症后肥厚 * 图 * * * 关节畸形 尺侧偏斜 屈曲畸形 天鹅颈畸形 钮孔花畸形 其它畸形 原因: 1、滑膜炎绒毛破坏骨质结构,造成关节纤维性和骨性强直 2、关节周围的肌腱和韧带损伤 3、关节周围肌肉的萎缩、痉挛 * * * 图片 * * 美国风湿病学会将影响生活的程度分为四级 I级 照常日常生活和各项工作 Ⅱ级 进行一般的日常生活和某种职业,有些 活动受限 Ⅲ级 进行一般的日常生活,参与某种职业或其他项目的活动受限 Ⅳ级 日常生活的自理和参与工作的能力均受限 * RA的关节受累特点 1、小关节 近端指间关节、掌指关节、腕关节 2、对称性 早期可为单侧受累 3、持续性 ≥6周,因病程而异 4、晨僵 1小时 * * * * 类风湿结节(rheumatoid nodule) ¤是本病较特异的皮肤表现,出现在20-30%患者 ¤多位于关节隆突部及受压部位的皮下 ¤大小不一、质硬、无压痛、对称性分布 ¤结节中心为纤维素样坏死组织,周围上皮样细胞浸润,排列成环状,外被以肉芽组织 ¤提示本病的活动 * * * 图片 * 类风湿血管炎 典型的病理改变为坏死性血管炎 部位: 皮肤、肌肉、眼、肺、心、肾、神经等 侵犯肺部—胸膜炎、肺间质性病变 心脏受累-心包炎,冠状动脉炎 神经系统-脊髓受压、周围神经炎 * * * * * * * * 第十章 风湿性疾病 第一节类风湿关节炎    * * * 类风湿关节炎 RA是以关节滑膜炎为特征的慢性、全身性的自身免疫性疾病。累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫疾病。   其特征性的症状为对称性周围性多个关节慢性炎性病变,临床表现为受累关节疼痛,肿胀,功能下降,病变呈持续、反复发作过程。    * 流行病学 Θ类风湿关节炎几乎见于所有的种族和民族 Θ在多数人群中,类风湿关节炎的患病率为0.3-1.5%,我国的发病率为0.32-0.36% Θ RA可以发生在任何年龄,但发病高峰在35-50岁 Θ女性与男性患本病的比例为2-3:1 * 病因  1.遗传倾向:RA家族及同卵双胞胎中的发病率约15%; RA与人类白细胞抗原(HLA)表型相关,如HLA-DR4阳性。  2.感染因子:微生物感染:细菌感染诱发的反应性关节炎有时酷似类风湿关节炎;在类风湿关节炎的滑膜组织中检测到含有逆转录病毒的GAG蛋白。 * 3.内分泌因素:类风湿关节炎在女性发病率高于男性,妊娠期病情减轻,而产后又加重,这提示各种性激素对其病情有影响。另外,有研究显示类风湿关节炎的下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的功能低下,应激反应性迟钝。 4.免疫学异常。 * 发病机制 1、抗原进入人体 与巨细胞膜上的2类组织 相容性复合物结合成复合物。 2、T细胞识别 辅助性T细胞活化,分泌细胞因子TNF-a.IL-1,6,8等。 3、使B细胞活化为浆细胞而分泌大量IgG(含类风湿因子,抗体) 等,引起滑膜的炎症反应,并导致骨关节的破坏。 * Ag 巨噬细胞 Th细胞活化 T细胞 B细胞 细胞因子:IL-1、 IL-6、TNF 继续分泌:IL-2、 IL-3、 IL-4 干扰素等 免疫球蛋白:RF、 其他的免疫球蛋白 关节的滑膜炎 血管炎 * 关 节 表 现 二.临 床 表 现 晨僵 痛与压痛 关节肿 关节畸形 功能障碍 * 其他 干燥综合症:30%~40%病人出现,表现为口干 眼干、肾小管酸中毒 贫血:小细胞低色素性 原因:疾病本身 非甾体抗炎药引起的胃肠道出血 弗尔他(Felty)综合症:RA伴有脾大、中性粒细胞减少,有的甚至出现贫血和血小板减少。 肾脏损害:肾淀粉样变性 *     关节病变X线检查分4期 I期:关节端骨质疏松、关节周围软组

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