贫血的鉴别诊断课件篇.ppt

特殊类型：恶性贫血 系由于胃粘膜萎缩、内因子缺乏，致维生素B12吸收障碍 多见于老年人，具有遗传倾向，且与自身免疫有关，西方国家的发病率较高。 90%的恶性贫血患者可有抗壁细胞抗体，也可有抗内因子抗体和抗内因子-B12复合物抗体。 * 巨幼贫的诊断 三系减少，大细胞性贫血，中性粒细胞核分叶过多 原位溶血：胆红素、LDH 骨髓象 叶酸、VitB12定量 诊断性治疗 * 骨髓增生异常综合症（MDS） MDS是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病，以一系或多系血细胞病态造血及无效造血，高风险向急性白血病转化为特征。 FAB分型： WHO分型 RA RCUD（RA、RN、RT） RAS RARS RCMD RAEB RAEB-1 RAEB-2 RAEB-T MDS-U CMML 5q- * MDS维也纳诊断标准 必要标准 1、持续（≥6个月）一系或多系血细胞减少：Hb＜110g/L；中性粒细胞＜1.5×109/L；PLT＜100×109/L）。 2、排除其他可以导致血细胞减少或发育异常的造血及非造血系统疾患。 确定标准 1、病态造血：骨髓涂片红系、粒系、巨核系中任一系至少达10%；环状铁粒幼细胞＞15%。 2、原始细胞：骨髓涂片中达5-19%。 3、典型染色体异常：常规核型分析或FISH。 辅助标准：用于符合必要标准，但未达到确定标准，但临床呈典型MDS表现者，如输血依赖的大细胞性贫血。 1、流式细胞术：红细胞系或/和髓系存在单克隆细胞群。 2、单克隆细胞群存在明确的分子学标志 3、骨髓或/和循环中祖细胞显著和持久减少。 * 慢性肝脏疾病导致贫血： 可能的原因： 1.肝脏是多种造血原料的储备场所和多种蛋白质、脂类的合成池 2.凝血因子合成障碍，出血机率增加 3.脾大、脾功能亢进，红细胞破坏增多 4.血浆容量增加，血液稀释 * 慢性肾脏疾病导致贫血： 可能机制： 1.红细胞生成减少： EPO分泌不足 造血物质缺乏 血清中某种物质抑制造血 2.红细胞破坏增加 红细胞寿命缩短 失血 诊断要点： 1.慢性肾脏病史，肾功能不全的症状、体征、化验 2.有与肾功能不全程度相同的贫血 3.EPO减少 * 内分泌疾病导致贫血 甲状腺功能低下 甲状腺功能亢进 甲状腺旁腺功能亢进 垂体功能减退 性腺 慢性肾上腺皮质功能减退 * 贫血的诊断 贫血 小细胞性贫血 叶酸、B12 缺铁贫 正常/增高 慢性病贫血 铁粒幼贫血 地中海贫血 正细胞性贫血 Rc正常 Rc增高 溶贫 Rc降低 再障 大细胞性贫血 MDS 肝性贫血 酒精性贫血 某些溶贫 慢性肾功能衰竭 甲状腺功能低下 维生素C缺乏 降低 降低 巨幼贫 正常/增高 铁蛋白 * 慢性病贫血 慢性病贫血的发病机制：还不是十分清楚 (1)红细胞寿命缩短 (2)骨髓对贫血的代偿不足。各种细胞因子的干扰导致红细胞生成素(EPO)分泌不足, 骨髓对EPO敏感性降低 (3)铁平衡失调: 近年的研究证实, 一种由25个氨基酸组成的铁调节蛋白(hepcidin)可能在铁转移通路中起重要作用。在慢性病贫血时, hepcidin的表达增多,可减少十二指肠铁的吸收和阻止巨噬细胞铁的释放。 * 慢性病贫血 实验室检查: (1)为正细胞正色素性贫血, 或小细胞低色素性贫血。 网织红细胞计数常减少。 (2)血清铁及总铁结合力均低于正常 转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常 血清铁蛋白增高 (3)骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生, 铁染色示铁粒幼细胞减少而细胞外及巨噬细胞内的贮存铁增多。 * 慢性病贫血 诊断依据 (1)伴有基础疾病。 (2)正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。 (3)血清铁及总铁结合力均低于正常、转铁蛋白饱和度在16%～30%之间。血清铁蛋白增高 （4）骨髓铁染色 * 正细胞性贫血 再障 部分溶贫 失血 * 再障概述 再障定义： 是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞和（或）造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血中全血细胞减少的一组疾病。骨髓中无恶性细胞，无纤维组织增生。 发病率 我国0.74/10万 西方老年人为主，东方青壮年为主 * 再障的发病机制 1 种子学说 2 土壤学说 3 免疫学说 * 再障的发病机制—免疫机制 蛋白质合成 细胞凋亡 * 再障的临床表现 贫血：中至重度 感染：粒细胞减少，细菌感染常见，发热 出血：全身各脏器均可出现， 皮肤粘膜最常见 严重者可发生内脏出血 颅内出血是主要死亡原因 无淋巴结和肝脾肿大 * 再障的实验室检查 血常规+网织红细胞