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临床表现 急性溶血性贫血 头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛,腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 * 慢性溶血性贫血 血管外溶血 贫血; 黄疸; 肝脾肿大(三大主征) 胆石症、肝功损害(长期的高胆红素血症) 再生障碍性危象:在慢性溶血过程中,某些诱因(病毒感染),患者可发生暂时性红系停滞,持续1-3周。 * 实验室检查 红细胞破坏、血红蛋白降解 血管内溶血:血红蛋白血症(游离血红蛋白↑);血清结合珠蛋白↓;血红蛋白尿;含铁血黄素尿(慢性多见) 血管外溶血:高胆红素血症;粪胆原和尿胆原排出↑ 红系代偿性增生 外周血网织红细胞比例增加;骨髓增生,红系比例增高; 红细胞具有缺陷或寿命缩短 红细胞的寿命可以用放射性核素(51)Cr标记 * * * 溶血的特殊试验 抗人球蛋白试验(Coombs试验)—自身免疫性溶血性贫血 红细胞渗透脆性试验—遗传性球形细胞增多症 高铁血红蛋白还原试验—葡萄糖-6-磷酸缺陷症(蚕豆病) 酸溶血试验(Ham试验)、蔗糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验—阵发性睡眠性血红蛋白尿症 * (北医题库)关于遗传性球形红细胞增多症的特点,下列哪一项是不正确的 A 红细胞膜先天缺陷性疾病 B 主要涉及红细胞骨架蛋白的异常 C 本病异常球形红细胞的渗透脆性降低 D 异常红细胞主要在脾脏被破坏 E 胆石症是本病的常见并发症 (解析:本病异常的细胞骨架蛋白使红细胞变成小圆形,变形能力差,在低渗盐水中较正常红细胞易发生溶血,即渗透脆性升高) * 诊断 慢性溶血——贫血、黄疸、脾大;实验室检查有红细胞破坏过多和红系代偿性增生的证据 急性血管内溶血——血红蛋白尿 再选用特殊检查,确定溶血的病因和类型 * 治疗 1、去除病因; 2、糖皮质激素(为治疗温抗体型的主要药物) 3、输血或成分输血; 4、脾切除术(脾是产生抗体的器官); 5、免疫抑制剂(激素和脾切除不缓解者) * 1989-120.溶血性贫血进行脾切除的适应症是( ) A.遗传性球形红细胞增多症(切脾没商量) B.糖皮质激素治疗无效的原发性自身免疫性溶血性贫血 C.海洋性贫血溶血明显或脾肿大明显者 D.阵发性睡眠性血红蛋白尿。 解析:D多见于青壮年男性,有家族史,夜间睡眠后出现血红蛋白尿,Ham+ * Thanks * 女性,25 岁,未婚,半年来乏力,面色苍白,1 周来加重,既往有十二指肠溃疡病5 年。化验血Hb 75g/L , RBc 3 .5 x 10/L,WBC 5.5 x 10/L,plt 325 x 10/L诊断为缺铁性贫血。 2007-172 .下列致病原因中,最不可能的是 A.月经过多 B.消化道失血; C.偏食 D.需铁量增加 2007-173 .该患者最不适宜的处理是 A.口服琥珀酸亚铁 B.肌肉注射右旋糖酐铁; C.口服稀盐酸 D.浓缩红细胞输注 * 再生障碍性贫血 * 考试大纲 病因和发病机制 临床类型 实验室检查 诊断、鉴别诊断和治疗 * 2008-(105~107题共用题干) 患者,女,28岁。3个月来乏力,l周来发热伴皮肤紫癜和口腔颊黏膜血疱,浅表淋巴结及肝脾均不大,胸骨无压痛。化验:Hb65g/L,RBC2.2×1012/L,Ret0.002,WBC2.4x109/L,分类:N 0.24,L 0.7,M 0.06,Plt10×10^9/L。胸部X线片检查示右下肺炎症。 * 105.对该患者最可能的血液病诊断是 A.骨髓增生异常综合征 B.再生障碍性贫血 C.急性淋巴细胞白血病 D.巨幼细胞贫血 * 106.为确定诊断,首选的检查是 A.血清铁和铁蛋白 B.血清叶酸和维生素B12 C.骨髓穿刺 D.骨髓活检 * 107.根据病史,该患者最急需的治疗是 A.抗生素治疗 B.补充叶酸和维生素B12 C.雄激素治疗 D.血小板成分输注 * 解析: 再障是三系减少,其中最明显的特点是骨髓巨核细胞系减少甚至缺如;一般无肝脾肿大; MDS由于骨髓病态造血,也可有全血细胞减少,但外周血一般可出现原始细胞,常见脾肿大; 急性淋巴细胞白血病多有肝脾肿大,大多数患者白细胞增多,超过10x109/L; 巨幼细胞贫血为维生素B12缺乏导致,对粒系、单核系影响较小 * 贫血 感染 出血 再障(骨髓衰竭) 三系减少:再障、MDS、阵发性睡眠性血红蛋白尿、恶性组织细胞病、急性白血病、营养不良性巨幼细胞性贫血 * 1992-134.下列哪几个疾病可表现为全血细胞减少 A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B.骨髓异常增生综合症 C.急性非白血病性白血病 D.营养不良性巨幼细胞性贫血 * A. 发热、贫血、出血 B.出血 C. 贫血 D. 发热、贫血、出血、肝
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