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急性型:感染因子 抗原与抗体形成IC,与血小板膜上的Fc受体结合,激活补体,促进血小板破坏 改变了血小板膜结构,使其抗原发生变化,导致自身抗体形成 与血小板表面成分交叉反应 直接损伤巨核细胞与血小板 病因和发病机制 * 慢性型 加速血小板在单核巨噬细胞系在脾脏破坏 血小板与巨核细胞共同抗原性,引起巨核细 胞成熟障碍,导致血小板生成减少 * 其它因素 慢性型多见于女性 雌激素抑制血小板 促进单核巨噬细胞血小板的破坏 机理不明 * 急性型 慢性型 年 龄 儿童(2~6岁)多见 成人(20~40岁)多见 性 别 无区别 女性较多(男:女=1:3) 诱 因 1~3周前上呼吸道感染 不明显 起 病 急 骤 缓 慢 出血症状 严重,除皮肤出血外,常有消化道、泌尿道等内脏出血,甚至因颅内出血而死亡 皮肤瘀点、瘀癍或月经过多 * 急性型 慢性型 血小板计数 常20×109/L 30~80×109/L 骨髓巨核细胞 数量增多,形态小,幼稚型比例增多,几乎无血小板形成 增多或正常,以颗粒型增生为主,胞体小,缺乏颗粒,血小板形成减少 血小板生存时间 约1~6小时 约1~3天 脾 脏 常无肿大 多有肿大 贫 血 明显出血者可有,否则无 长期出血可有 * 自发性出血的表现 牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点 血常规检查 血小板计数低于正常 骨髓中巨核细胞数量正常或增多 脾脏正常或轻度肿大 排除其它血小板减少的病因 AA /AL /MDS ITP的诊断 排除诊断 * 过敏性紫癜 皮肤瘀点以臀部及双下肢为主 成批出现,对称分布,高出皮肤 血小板计数及骨髓正常 单纯性紫癜 育龄期妇女,皮肤出现瘀斑 血小板计数及凝血功能检查均正常 鉴别诊断 * 控制出血症状 减少血小板的继续破坏 提高血小板数量 治疗 * 减少活动,卧床休息,尽量减少出血 防止外伤 避免使用影响血小板功能的药物 阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松 减少肌肉注射 一般治疗 * 糖皮质激素 大剂量丙种球蛋白 封闭血小板表面的抗原 脾切除 免疫抑制剂:长春新碱、环磷酰胺、环孢菌素A 利妥昔单抗 标准治疗 * 高色素 低色素 大细胞 小细胞 * IDA Target cells Sickle cells Poikiolocytosis Stomatocytes Acanthocytes Ovalocyte Spherocytes Nucleated RBC * 血管内外溶血 溶贫实验室检查 ITP诊断 ITP治疗方案 利妥昔单抗 重点回顾 * 谢谢大家 微信公众号浙二血液 * * * * * 溶血性贫血 浙医二院 血液科 梁 赟 SECOND AFFILIATED HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY COLLEGE OF MEDICINE * * 贫血都是遗传性的 低血压就是贫血,贫血的人不会高血压 头晕头痛就是贫血 贫血 = 血癌 贫血是因为营养不良 贫血的几点错误认识 * 1993-2005 WHO 统计贫血发生率 24.8% 缺铁性贫血第一位,慢性病性贫血第二位 最常见 学前儿童 / 妊娠女性 / 老年人 原因 营养、妊娠、血液丢失和慢性疾病 肿瘤患者中:妇科肿瘤、肺癌、血液肿瘤 症状而非疾病,病理基础是组织缺氧 正确的诊断、成功的治疗可以避免输血 贫血概述 * 如何分析血常规报告单 * * 造血干细胞 多能干细胞 红系祖细胞 晚幼红 中幼红 早幼红 原始红细胞 网织红细胞 成熟红细胞
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