过敏性紫癜详解 课件.ppt

过敏性紫癜; 过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰-亨诺氏血管炎。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。HSP可发生于各个年龄段，为3-10岁儿童的一种常见疾病。; ＜10岁的儿童约占总发病人数 的90%，据国外统计，每年儿童发病率约在8-20/10万，其中＜5岁的患儿约占50%；通常，男女患病之为2:1，就人种而言，白色人种的发病率最高，黑色人种的发病率最低。一年四季均有发病，以春秋二季居多。;病因 本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类），药物（阿司匹林、抗生素等），微生物（细菌、病毒、寄生虫）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。近年来还有文章报道幽门螺杆菌（HP）感染与HSP的发病机制有一定的相关性;发病机制 B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE 。30℅～50℅患儿血清IgA浓度升高。 IgA 、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球细膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。 ;?本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA—DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。 ?综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为“各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。 ; 过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，也可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞侵润，周围散在核碎片间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。 ; 临床表现 发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。;1.皮肤症状 皮疹是本病主要的表现，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之褪色。继而色泽加深，形成红斑。红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。 ;紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退，不留痕迹。此外，尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。;2.消化道症状 比较常见，可见于2/3的患儿，临床称为“腹型”。腹痛最常见，多为严重绞痛，发生于脐周，也可见于其他部位，四分之三的患儿可有压痛。或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。;3.关节症状 约半数患儿可有多发游走性关节痛或关节炎，以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失，不遗留后遗症。;4.肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎，年龄越小发生越多，可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。 ;5.其他 混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷，视神经炎，蛛网膜下腔出血，格林巴利综合征，个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。 常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。;检查 本病无特异性化验检查。出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高，嗜酸粒细胞正常或增高，血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。; 由于皮肤病变通常很典型，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜；②发病年龄20岁；③急性腹痛；④组织切片示小静脉和小动脉周围