闭锁综合征lockedinsyndrome2014 课件.ppt

阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 闭锁综合症 ( locked-in syndrome ) 上海市同仁医院神经科 朱立勋 一、闭锁综合症 闭锁综合症（ locked-in syndrome ） 是脑桥基底部病变导致双侧皮质脑干束、皮质脊髓束受损，临床出现意识清醒、眼球可上下活动、全身其它随意肌瘫痪的一组综合征 定义 一、闭锁综合症 闭锁综合症（ locked-in syndrome ） 又称去传出状态、闭锁症候群、脑延/脊髓中断、假性昏迷、桥脑腹外侧综合征、基督山综合征 别名 一、闭锁综合症 闭锁综合症（ locked-in syndrome ） 由Plum和Posner于1965年提出，是对脑桥腹侧面（基底部）病变；最初是以脑梗塞患者所表现的症状加以命名。 典型症状是面部肌肉及四肢肌瘫痪，仅保留清醒状态、垂直方向眼球运动以及瞬目 历史 一、闭锁综合症 避开了脑干网状激活系统 位置：脑干背盖部 上行：传入电冲动（意识） 下行：控制电冲动（肌张力） 解剖结构 → 脑干网状结构：神经细胞和神经纤维交织成网状的结构 一、闭锁综合症 基底动脉桥脑分支（共济失调、核、肌张力、交感） 旁正中动脉 小脑前下动脉（眩晕、耳聋、前庭） 小脑上动脉（脑桥被盖综合征 感觉、交感、共济） 大脑后动脉（尖） 内听动脉（终末动脉 椎基底动脉最先症状 听力、半规管毛细胞） 脑桥短旋动脉（桥臂 肌张力、面神经、听神经） 脑桥长旋动脉（周围性面神经、外展神经、侧视中枢） → 责任血管 → 一、闭锁综合症 → 责任血管 → 基底动脉严重狭窄、闭塞 一、闭锁综合症 双侧桥脑基底部损害 皮质脑干束 皮质脊髓束 外展神经核及以下运动传导 责任病灶 → ○ 桥脑腹侧损害 ＼ 一、闭锁综合症 未损害系统与功能 大脑半球 脑干被盖部网状上行激活系统 动眼神经 滑车神经 保留功能 × × ＼ 一、闭锁综合症 去传出状态 四肢瘫痪、去大脑强直状态 双侧面瘫、舌瘫、构音障碍 吞咽困难、饮水不能 不能耸肩、转颈 眼球水平活动障碍 临床表现 保留功能 意识清醒、可理解语言 可睁眼、闭眼 眼球上下活动 保留的运动交流方式 ↑ 一、闭锁综合症 《基督山伯爵》 大仲马著名小说《基督山伯爵》中，检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃?德?维尔福是闭锁综合征的典型患者 病例故事 又名：基督山综合征 一、闭锁综合症 《ELLE》杂志前主编 法国时尚杂志《ELLE》前主编让?多米尼克?鲍比 写的畅销书《潜水钟与蝴蝶》是其在患此病后通过助手辅助、单靠眨眼的方法排列单词写成，并于2007年被拍成电影 病例故事 “Midnights”原则： M--metablism 代谢性 I --inflammation 炎症（MS） D--degeneration 变性 N--neoplasm 肿瘤 I --infection 感染（脑干炎） G--gland 腺体，内分泌 H--hereditary 遗传 T --toxication，trauma 中毒、外伤 S –stroke 卒中（常见） 一、闭锁综合症 常见病因 1、代谢：由某些疾病引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏 2、炎症：多发性硬化（急）、血管炎 3、变性：肌萎缩侧索硬化 4、脑肿瘤 5、感染：脑干脑炎、脑干脓肿 6、创伤性的脑损伤（颈部外伤、颈部手术） 7、过量服药、中毒：被蛇咬伤（印度金环蛇） 8、脑血管（通常是基底动脉阻塞或者破裂出血 ） 一、闭锁综合症 常见病因 一、闭锁综合症 可引起昏迷的疾病 基底动脉尖综合征 Wernicke脑病 脑桥中央髓鞘溶解症 脑静脉窦血栓 鉴别诊断 脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别 基底动脉