风湿病概述 课件.ppt

风湿免疫性疾病的诊治;系统性红斑狼疮－SLE(systemic lupus erythematosus);1 颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位 2 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3 光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到 4 口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 5 关节炎非侵蚀性关节炎,累及2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或 积液 6 浆膜炎胸膜炎或心包炎 7 肾脏病变尿蛋白 0.5 g/ 24h 或+++ ,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型) 8 神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱 9 血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少 0 免疫学异常 抗dsDNA 抗体阳性,或抗Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或 狼疮抗凝物、或至少持续6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性) 11 抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常;SLE治疗;2. 重型SLE： ①心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks 心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压; ②肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗死,肺萎缩,肺间质纤维化; ③消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎; ④血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少( 1×109/ L) ,血小板减少( 50×109/ L) , 血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成; ⑤肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征; ⑥神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/ 多神经炎, 精神性发作,脱髓鞘综合征; ⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡,肌炎, 非感染性高热有衰竭表现等。;1)糖皮质激素： 生理剂量相当于泼尼松7.5 mg/ d ,能够抑制前列腺素的产生。 重型SLE 的激素标准剂量是泼尼松1mg/kg·d ，病情稳定后2 周或疗程8 周内, 开始以每1 ～2 周减10 % 的速度缓慢减量, 减至泼尼松0.5 mg/kg ·d后,减药速度 按病情适当调慢;如果病情允许,维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10 mg/ d。 在减药过程中,如果病情不稳定,可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用 免疫抑制剂联合治疗。 对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象的患者,可使用较大剂量(泼尼松≥2 mg /kg·d ) 甚至甲强龙(MP) 冲击治疗,MP 可用至500～1 000 mg ,每日1 次,加入 5 %GS250 ml, 缓慢静脉滴注1～2 h ,连续3 d 为1 疗程,疗程间隔期5～30 d , 间隔 期和冲击后需口服泼尼松0.5～1 mg/kg·d ,疗程和间隔期长短视具体病情而定。 MP 冲击疗法只能解决急性期的症状,疗效不能持久,必须与环磷酰胺冲击疗法 配合使用,否则病情容易反复。需强调的是,在大剂量冲击治疗前或治疗中应密 切观察有无感染发生,如有感染应及时给予相应的抗感染治疗。 激素的副作用除感染外,还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质 疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。 大剂量MP 冲击疗法常见副作用包括:脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、 短暂的血糖升高;严重副作用包括:感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发 高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常, 有因注射速度过快导致突然死亡的报道,所以MP 冲击治疗应强调缓慢静脉 滴注60 min 以上;用药前需注意水、电解质和酸碱平衡;2)环磷酰胺 是主要作用于S 期的细胞周期特异性烷化剂,通过影响DNA 合成发挥细胞 毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强,能抑制B细胞增生和抗体生成,且 抑制作用较持久 尤其是在LN 和血管炎的患者中,环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导 疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后 标准环磷酰胺冲击疗法是:0.5～1.0 g/ m2 体表面积,加入生理盐水250～ 500 ml 中静脉滴注,每2～4 周1 次,个别难治、危重患者可缩短冲击间期。 多数患者6～12 个月后病情缓解,而在巩固治疗阶段,常需要继续环磷酰胺 冲击治疗,逐渐延长用药间歇期,至3 个月1 次,维持数年。过去认为环磷酰 胺累积剂量不应超过9～12 g 以上,新近的研究提示,环磷酰胺累积剂量并 不受此限制。 白细胞计数对指导环磷酰