(医学)第三章 糖代谢紊乱的生物化学检验.ppt

第三章 糖代谢紊乱的生物化学检验;教学内容;了解低糖血症、先天性糖代谢异常及其生化检验; 第一节 血糖及糖代谢紊乱; 血糖（blood glucose）指血液中的葡萄糖。 正常人空腹血糖浓度维持在3.89～6.11mmol/L（70～110mg/dl）范围内。;血糖; 血糖浓度受多种激素的精细调节 ;二、糖尿病及其代谢紊乱; （一）糖尿病的定义与分型 ; 典型症状为多食、多饮、多尿和体重减轻，有时伴随有多食及视力下降，并容易继发感染，青少年患者可出现生长发育迟缓。 可并发危及生命的糖尿病酮症酸中毒昏迷和非酮症高渗性昏迷。; ; 空腹血糖受损(impaired fasting glucose，IFG)反映了基础状态下糖代谢稳态的轻度异常。 糖耐量减退(impaired glucose tolerance，IGT)反映了负荷状态下机体对葡萄糖处理能力的减弱。 二者是糖尿病的前期阶段，统称为糖调节受损(impaired glucose regulation，IGR)，它们可单独或合并存在。;（二）糖尿病的病因及发病机制 ;1型糖尿病;2型糖尿病; 胰岛素抵抗（insulin resistance，IR ）指单位浓度的胰岛素细胞效应减弱，即机体对正常浓度胰岛素的生物反应性降低的现象。 目前认为IR是2型糖尿病和肥胖等多种疾病发生的主要诱因之一，约90％的2型糖尿病存在胰岛素抵抗。;（三）各型糖尿病的主要特点; 主要因为胰岛β细胞的自身免疫性损害导致胰岛素分泌绝对不足引起，大多数由T细胞介导，多数患者体内存在自身抗体，具有酮症酸中毒倾向。;自身抗体包括： （1）胰岛细胞抗体（ICA） （2）胰岛素自身抗体（IAA） （3）抗65-kD谷氨酸脱羧酶抗体（anti-GAD65 ） （4）胰岛瘤相关抗原IA-2和IA-2β （5）胰岛细胞表面抗体（ICSA）;特点是： （1）任何年龄均可发病，典型病例常见于青少年 （2）起病较急 （3）血浆胰岛素及C肽含量低，糖耐量曲线呈低平状态 （4）β细胞的自身免疫性损伤是重要的发病机制，可检出 自身抗体 （5）治疗以依赖胰岛素为主 （6）易发生酮症酸中毒 （7）遗传因素在发病中起重要作用，特别与HLA某些基因型关联很强; 显著特点是具有1型糖尿病的表现，但没有明显的自身免疫反应的证据，也没有HLA基因型的相关特点。;2. 2型糖尿病; 3. 其他特殊类型糖尿病 ;线粒体糖尿病; 4. 妊娠期糖尿病 ;（四）糖尿病的主要代谢紊乱; 外周组织对葡萄糖的利用和转化减少， 而肝糖原分解和糖异生增多，导致血糖升高。; 脂肪合成减少、分解加速，血浆游离脂肪酸和甘油三酯浓度升高；胰岛素严重不足时，脂肪组织动员分解产生大量酮体，形成酮症，进一步发展为酮症酸中毒。; 蛋白质合成减弱、分解代谢加速，可致机体出现负氮平衡、体重减轻、生长迟缓等现象。; 2. 糖尿病并发症时体内的主要代谢紊乱; 是糖尿病的严重急性并发症，常见于1型患者伴应激时。脂肪分解加速、酮体生成增多、血浆中酮体积累超过2.0mmol/L时称为酮血症。 酮体进一步积聚，发生代谢性酸中毒时称为酮症酸中毒，表现为：严重失水、代谢性酸中毒、电解质紊乱和广泛的功能紊乱。除尿酮呈强阳性外，血酮体常＞5mmol/L、HCO3-降低、血pH＜7.35。 ; 多见于60岁以上2型糖尿病病情较轻者及少数1型糖尿病患者，发病机制复杂 。 诱因为各种原因引起的失水、脱水等。 本症中血浆渗透压升高程度远比糖尿病酮症酸中毒明显，加上患者有一定量的内源性胰岛素，故在血糖极高的情况下，一般不易发生酮症酸中毒。 ; 由于胰岛素的绝对和相对不足，机体组织不能有效地利用血糖，丙酮酸大量还原为乳酸，使体内乳酸堆积增多。; 长期的高血糖使蛋白质发生非酶促糖基化反应，糖基化蛋白质分子与未被糖化的分子互相结合交联，使分子不断加大，进一步形成大分子的糖化产物。 这种反应多发生在那些半寿期较长的蛋白质分子上，如胶原蛋白、晶体蛋白、髓鞘蛋白和弹性硬蛋白等，引起血管基底膜增厚、晶体浑浊变性和神经病变等病理变化。由此引起的大血管、微血管和神经病变，是导致眼、肾、神经、心脏和血管等多器官损害的基础。; 低血糖(hypoglycemia)指血糖浓度低于空腹血糖参考水平下限。 多数人建议空腹血糖参考下限为2.78mmol/L（50mg/dl）。;临床症状;分类及病因;1.新生儿与婴幼儿低血糖症;2.成