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骨软骨发育异常的组织来源 北京积水潭医院 王云钊 骨软骨发育异常 骨软骨发育异常(Osteochondro-dysplasia)包括很多类型和不同的命名。 骨骺发育异常Epiphyseal-dysplasia 干骺发育异常Metaphyseal dysplasia最为常见。 还有骨骺干骺发育异常。 肌肉与软组织的骨化。 骨软骨发育异常 根据临床所见、包括智力发育、身材高矮、症状表现及畸形程度等，有不同的命名。如骨骺发育不良:有多发骨骺发育异常、点状钙化软骨发育异常。干骺软骨发育异常:有Schmid型, McKusick型Jansen型Penna型等。然而从X线分析骨骺和干骺的异常征象是不可分的。或是骨骺软骨内成骨障碍重于干骺；或是干骺软骨成骨障碍重于骨骺。或是骨骺和干骺都有明显的成骨障碍。同一病人没有骨骺和干骺的不规则骨，如距骨、跟骨也有不同程度的软骨成骨障碍（Perichondral ossification groove of Ranvier：a morphological study in developing human calcaneus and talus）。 骨软骨发育障碍 骨软骨发育障碍应从骨发育的解剖组织学和病理去认识。 正常四肢躯干诸骨是由软骨发育骨化而来,都依赖于骺板软骨膜、和生长板软骨的细胞分裂。 病理性骨与软骨、肌肉的发育异常和畸形也是骺板软骨膜和骺板软骨和肌肉的病理性发育异常。 软骨与骨发育的组织学 四肢躯干包括面骨都是软骨内成骨发育而来。 Ranvier最早发现骨生长最重要和最活跃的部位是骺板周围软骨膜称为Ranvier沟或Lacroix环。 骺板软骨膜有丰富的毛细血管，血管旁细胞的潜能一方面分化为成骨细胞，在骺板周边形成骨皮，另方面向骺侧分化为骺软骨细胞使骨骺不断增大。 骺板软骨膜 Ranvier groove 骺板软骨膜有丰富的毛细血管，血管旁细胞的潜能一方面分化为成骨细胞，在骺板周边形成骨皮，另方面向骺侧分化为骺软骨细胞使骨骺不断增大。 多发骨软骨瘤Ollier 病为（异常增殖） 黏多糖病 胫骨干骺端缺损是Ranvier沟软骨膜细胞发育萎缩所致。是粘多糖病的重要征象之一 骺板（生长板）软骨细胞的来源 在切片中发现骨皮内侧有一层梭性扁平细胞 它具有很高的潜能，它是形成骺板生发细胞的发源地 正常骨发育是这些（骺板）细胞的分裂增殖肥大钙化骨化 骨生长期24小时分裂10-16个软骨细胞（Trueta） 骨软骨发育障碍就是这些细胞的异常增殖或萎缩形成的 骨骺或/和干骺软骨发育异常增生钙化变为畸形（增殖） 软骨发育不良为（萎缩） 骺板（生长板）软骨细胞来源骨皮内面的梭形细胞 骺板（生长板）软骨细胞 软骨内成骨障碍（萎缩） 软骨内成骨在病理条下一种发展趋势：软骨异常性萎缩，如软骨发育不良、黏多糖病等系列的骨骺和干骺发育异常多属于异常萎缩 干骺发育异常 干骺端凹陷 成骨障碍 （骺板软骨萎缩、坏死） 膜内成骨Intramenbranous Ossification  骨发育期，成骨细胞是间充质细胞分化的 间充质细胞又是丛血管旁细胞分化来的 成骨细胞分泌基质，钙化后形成成骨细胞 异常膜内成骨可在骨和肌肉内发生错位性骨化 间充质细胞可从血管旁细胞分化为成骨细胞形成骨小梁 异常膜内成骨在骨、肌内发生异位骨化左：髓腔膜成骨。 右：股骨干前面为肌肉软骨骨化（不均匀），后面为膜内成骨（均匀） 膜内成骨异常增生 膜内成骨发展趋势： 异常性骨增生 包括很多骨病。如： 骨腊油病， 骨条纹病， 骨斑点病， 骨干发育异常 脊柱骨骺发育不良左：胎儿椎体前面膜内成骨 右：椎体前面骨质为膜内成骨 肌肉异位骨化 骨发育病理条件下有一种发展趋势： （1） 异常增殖 　进行性骨化性肌炎 萎缩性膜内成骨 在骨发育病理条件下另一种发展趋势： （2） 骨异常性萎缩如成骨不全。 膜内成骨 在骨发育病理条件下另一种发展趋势:破骨细胞吸收 脊柱骨骺发育不良还包括软骨发育障碍 髋臼顶凹陷 间隙增宽， 右股骨头关 节面消失为 软骨坏死， 股骨颈短为 骺板软骨发 育障碍。 黏多糖病 所有管状骨缩短，干骺端边角突出加凹陷，为Ranvier环萎缩，先钙带部分凹突不平，为骺板软骨成熟障碍 左：黏多糖病 右：软骨发育不良