12-20__黄疸的鉴别诊断.pptVIP

黄疸鉴别诊断 黄疸的定义： 由于血中胆红素升高 （＞34.2mol/L） 致使皮肤、粘膜、体液及其他组织发生 黄染的症状和体 征称为黄疸。 胆红素的正常代谢 胆红素的正常代谢: 胆红素的生成 胆红素的运输 胆红素的摄取 胆红素的结合 胆红素的排泄 胆红素的正常代谢 （1）胆红素的来源： 衰老的红细胞所释放的血红蛋白为胆红素 的主要来源，占80%-85%， （2）胆红素的运输： 游离胆红素于血循环中附着于血清蛋白 上，形成胆红素-清蛋白复合物，运载到 肝。 胆红素的正常代谢 （3）胆红素的摄取： 在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄 取，并将清蛋白与胆红素分离， （4）胆红素的结合： 游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转 移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形 成结合胆红素 胆红素的正常代谢 （5）胆红素的排泄：Hb 胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微 突、细胆管、胆管而排入肠道。肝脏 胆红素代谢 黄疸的分类 Gilbert综合征： Dubin-Johnson综合征： Rotor综合征： Crigler-Najjar综合征： （克里格勒-纳贾尔综征） 溶血性黄疸 后天获得性黄疸 肝细胞性黄疸 梗阻性黄疸 黄疸的分类 依据发生部位分 部位 机制 原因 肝前性 胆红素生成过多 溶血性 肝性 处理胆红素的能力 肝细胞性 肝后性 胆红素排泄障碍 梗阻性 黄疸的分类 依据黄疸的性质分类： (1)溶血性黄疸 (2)肝细胞性黄疸 ⑶胆汁淤积性黄疸(梗阻性黄疸) ⑷混合型黄疸 发病机制 溶血性黄疸发病机制： 红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质，削弱肝细胞对胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。 发病机制 发病机制 肝细胞性发病机制： 肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的间接胆红素增加。而未受损的肝细胞仍能将间接胆红素转变为直接胆红素。直接胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞返流入血液中。 发病机制 肝内淤胆 发病机制 梗阻性黄疸发病机制： 发病机制 先天性黄疸 先天性黄疸系指肝细胞对胆红素的摄取、 结合及排泄有先天性酶缺陷所致。 Gilbert综合征： 是由肝细胞摄取游离胆红素障碍、微粒 体内葡萄糖醛酸转移酶不足而引起。 血清内非结合胆红素增高， 肝功能试验正常， 红细胞脆性正常， 胆囊显影良好， 肝活组织检查无异常。 先天性黄疸检查 Dubin-Johnson综合征： 毛细胆管排泄障碍， 肝细胞对胆红素的摄取和结合正常。 血中结合性胆红素增高。 肝外观观呈绿黑色， 肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒。 胆囊显影正常 先天性黄疸检查 Rotor综合征： 由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆 红素均有先天性缺陷， 血中结合性胆红素增高为主。 吲哚菁绿（ICG）排泄试验减低。 胆囊造影多显影良好，少数不显影。 肝活组织检查正常， 肝细胞内无色素颗粒。 先天性黄疸 克里格勒-纳贾尔综征（Crigler-Najjar）： 是一种先天性非梗阻性非溶血性黄疸。 肝细胞内缺乏葡萄糖醛酸转移酶所致。 非结合性胆红素不能形成结合性胆红素， 因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸。预后很差。 黄疸的临床特点