系统性红斑狼疮的诊治常规推荐.ppt

四、SLE的诊断 是否为SLE？ 病情是否活动？ 病情轻重程度如何？ * 有多系统受累的表现，伴有发热、关节炎、胸膜炎、心包炎，伴有不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象、血小板减少、贫血、不明原因的肝炎、反复自然流产或深静脉血栓形成等等，均应怀疑本病。 诊断参照美国风湿病学学会分类标准（1997年）分类标准， 11项标准符合4项或以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断SLE。 1.诊断标准 * 表 1997年美国风湿病学学会推荐的SLE分类标准 标 准 定 义 1.颊部红斑 斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有脱屑和毛囊 栓，陈卢病变可发生萎缩性瘢痕 3.光敏感 对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得 知或医生观察到 4.口腔溃疡 口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及? 2个外周关节，有压痛， 肿胀或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 蛋白尿0.5g/24h,或+++,或管型 8.神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9.血液学异常 溶血性贫血，或白细胞减少、淋巴细胞减少、或血 小板减少 10.免疫学异常 抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 11.抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况 下，抗核抗体滴度异常阳性 * 2.SLE病情活动的评估 提示疾病活动主要表现有：中枢神经系统受累、肾脏受累、血管炎、关节炎、肌炎、皮肤粘膜表现、胸膜炎、心包炎、低补体血症、DNA抗体滴度增高、发热、血三系减少、ESR升高等。 国际上有几个标准：SLEDAI、SLAM、OUT等，其中以SLEDAI最为常用。 * 3.病情轻重程度的评估 轻型SLE：临床稳定，所累及的靶器官功能 正常或稳定，呈非致命性。 重型SLE：有心脏、肺、消化系统、血液系统、肾脏、神经系统等系统损害的表现。 狼疮危象：急性的危及生命的重症SLE。包括：急进性LN、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒缺、严重心脏损害、严重狼疮肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 * 五、SLE 的 治 疗 1.一般治疗：包括宣教及对症治疗。 2.药物治疗 1）轻型SLE的药物治疗 2）重型SLE的药物治疗 3）狼疮危象的治疗 3.特殊治疗：如血浆置换、造血干细胞移植等 4.妊娠生育 * 1.一般治疗 宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，学会配合治疗，遵从医嘱，定期随诊。避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳等。 对症治疗：如控制高血压、防治各种感染等。 * 2.药物治疗 2.1　轻型SLE的药物治疗 --NSAIDs：可用于控制关节炎 --抗疟药：可控制皮疹及减轻光过敏，如 羟氯喹 0.2 qd~bid --小剂量激素：（泼尼松≦10mg qd）可 减轻症状 --激素类外用药：可短期局部应用以治疗皮 疹。 * 2.2重型SLE的治疗： 1）糖皮质激素： 2）CTX 3）硫唑嘌呤 4）MTX 5）环孢素 6）霉酚酸酯 * 2.2.1　糖皮质激素 ●重型SLE的激素标准剂量是:泼尼松1mg/kg·d。 ●病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每 　1~2周减10%的速度减量，减至0.5mg /kg·d时，减药速度按病情适当调慢。 ●维持治疗的量为10mg/d。 * 有重要脏器损害或狼疮危象者： --较大剂量泼尼松≥2mg/kg·d。 --甲泼尼龙冲击治疗：0.5~1.0 qd，3天为一疗程，疗程间隔期5~30天，间隔期需服泼尼松0.5~1mg/kg·d。 --必须与CTX冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。 --密切观察有无感染发生 * 激素副作用 (1) 脂代谢异常： 向心性肥胖、满月脸、水牛背等 (2) 蛋白质