脊髓疾病的诊断和鉴别诊断推荐.ppt

脊髓血管畸形 Anson-Spetzler分类（1992年） Ⅰ型—硬膜动静脉瘘 瘘口在神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的硬膜支供血，引流静脉为脊髓表面静脉，最常见，症状由静脉高压造成 Ⅱ型—球型动静脉畸形 髓内单节段 Ⅲ型—青少年型动静脉畸形 髓内或髓外，多组血供 Ⅳ型—髓外硬膜内动静脉瘘 脊髓表面 * 脊髓血管畸形 病因 病因未明 早年起病的硬膜内血管畸形可能与遗传有关 起病年龄较大的硬膜动静脉瘘可能与外伤有关 * 脊髓血管畸形 临床表现 硬膜AVFs（Ⅰ型） 男性，＞40岁 进行性下肢无力伴括约肌功能障碍 下背部疼痛 严重的表现为Foix-Alajouanine综合症（亚急性坏死性脊髓病，进展较快，间隙性跛行） * 脊髓血管畸形 临床表现 硬膜内AVM （Ⅱ-Ⅳ型） 多＜30岁 脊蛛网膜下腔或脊髓出血 盗血（周围低灌注） 占位（周围压迫） * 脊髓血管畸形 实验室检查 CSF（脊蛛网膜下腔出血时，脑脊液血性） MRI（流空、扩张的静脉、水肿、出血）及增强MRI 脊髓血管造影（并发症—脊髓缺血） * 硬膜AVF（T2加权） * 脊髓血管畸形 治疗 药物 大剂量激素可暂时缓解症状 手术治疗 结扎，切除（Ⅰ型） 血管内阻塞（Ⅰ-Ⅳ型） * * 脊髓疾病的诊断 * 病变部位 局灶病变：脊髓压迫症 多灶散在：ADEM 弥散累及多节段的：MS，脊髓空洞症 累及特异传导束的：脊髓痨，亚联，运动神经元病 * 病因 急性 亚急性/慢性 脊髓损伤 先天畸形 脊髓梗塞 椎管狭窄 椎间盘突出 外伤后并发症（空洞） 脊髓出血 感染 (TB, HIV, syphilis, HTLV) AVM破裂 自身免疫/炎性（MS） 中毒/物理因素（电击） 肿瘤 感染（脓肿，脊髓灰质炎） 中毒/代谢 ? 副癌综合症 变性疾病 病程 * 症状特征 疼痛 急性（分钟）严重疼痛：脊柱骨折，脊髓出血梗塞，急性椎间盘突出 在数天至数周内发展的疼痛：硬脊膜外脓肿和肿瘤，急性横贯性脊髓炎 运动障碍 进行性痉挛性瘫：MS，颈椎病，硬膜内髓外肿瘤，髓内胶质瘤，腰椎间盘突出，AVM，AIDS脊髓病，亚联，ALS等；同时影响前角的：ALS，脊髓空洞症，髓内肿瘤 * 症状特征 反射 急性，亚急性脊髓病变（外伤，梗塞，出血，急性脊髓炎等）病初有脊髓休克 马尾病变：下肢深反射减弱 颈部病变：上肢局部深反射减弱，下肢反射增强 * 需与脊髓病鉴别的脑部疾病和周围神经病 颈肋，影响到臂丛的肿瘤，腹膜后肿瘤，盆腔肿瘤 GBS 大脑前动脉闭塞致双胼胝体额上回动脉缺血（双侧旁中央小叶梗塞） 双额上回后部病变（双痉挛性瘫，常伴痴呆，强握） 正常压力脑积水（无明显痉挛性瘫，感觉障碍，常伴痴呆） 癔症性瘫 * 病例1 40岁女性 缓慢进展双下肢无力 轻度括约肌功能障碍 双上肢反射活跃 * 病例2 41岁男性 急性起病左手无力 左上臂感觉异常 左上肢腱反射比右侧略高 * * 脊膜瘤的年龄分布 * 神经鞘瘤和脊膜瘤的分布 * 神经鞘瘤和脊膜瘤的症状 * 神经鞘瘤和脊膜瘤的预后 * 脊髓星形细胞瘤年龄分布 * 脊髓室管膜瘤年龄分布 * 室管膜瘤症状 * 脊髓空洞症 * 脊髓空洞症 类型 与四脑室相通 10% CSF循环受阻（不与四脑室相通） ＞50% Arnold-Chiari畸形 颅底蛛网膜炎 颅底凹陷 脑膜癌病 颅底占位（蛛网膜囊肿、肿瘤、枕叶脑膨出） * 脊髓空洞症 类型 脊髓损害 ＜10% 脊髓外伤 放射损害 脊髓出血 脊髓缺血性损害 脊髓炎症（HIV、横贯性脊髓炎） 神经管闭和不全 髓内肿瘤 特发性 * Gardner’s theory Blockage of the foramen of Magendie William’s theory Chiari malformation Oldfield’s theory From the surface to the syrinx * 脊髓空洞症 临床表现 隐匿起病、缓慢进展（延髓空洞可进展较快） 多累及颈段 分离性感觉障碍、深感觉障碍 手肌萎缩、无力 Horner 、括约肌功能障碍（晚期） 扩展至延髓（言语障碍、吞咽困难、舌肌萎缩、眼震、面部感觉障碍） 脊柱侧弯 * 脊髓空洞症A：T1加权，B：T2加权 * 脊髓空洞症伴I型Chiari畸形和C2，C3部分融合 * 脊髓血管病变 * 脊髓梗塞 病因 髓内血管（SLE、结节性动脉炎、粥样瘤） 脊髓前动脉（梅毒、糖尿病、外伤、脊髓血管造影、脊髓粘连性蛛网膜炎、不明原因） 主动脉（夹层动脉瘤、主动脉手术） 腹部手术、循环障碍、肿瘤压迫、急性椎间盘脱出 * 脊髓梗塞 临床表现 起病急（分钟）、剧烈背痛（＞80%） 截瘫、感觉缺失、括约肌功