贫血总论（Anemia）.pptVIP

贫 血 总 论（Anemia） 上海第二医科大学附属瑞金医院血液科 陈 钰 定 义(definition) 在一定容积的循环血液内红细胞计数(red blood cell,RBC)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)量以及红细胞比容(haematocrit,HCT)均低于正常标准者称为贫血 其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L（11.0/dl），一般可认为贫血 定 义 贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因 正常成人血液内RBC、Hb及HCT的正常范围 正常范围存在着地区与个体间差别 高原的居民正常值较高 急性失血的早期，RBC与血浆(plasma)同时成比例减少，因此Hb相对正常，出血停止数h后，plasma容量增加，血液被稀释，Hb才下降 肺气肿患者RBC增多 高血容量时，总血容量增加，主要是由于plasma容量增加，Hb浓度相对减低，RBC的绝对量并未改变 贫血分级(anemia grade) 贫血的病理生理(pathophysiology of anemia) ●RBC的主要功能是输送氧气 ●正常血液一克Hb能携带1.34ml氧 ●贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧 ●机体对缺氧进行代偿和适应机制如下 贫血的病理生理 心脏搏出量增加 贫血患者因RBC减少，血液粘度减低和选择性的周围血管扩张，周围血管阻力减低 心率加速，循环速度加快 为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加 贫血的病理生理 增加组织的灌注 ：贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白，对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加 肺的代偿机能 ：贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应 贫血的病理生理 红细胞生成(erythropoiesis)亢进 贫血患者除再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA)外，几乎都有RBC生成亢进 红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的产生也增加，一般EPO的释放与RBC数量和Hb浓度成反比 贫血的病理生理 氧解离曲线右移 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘油酸（2、3－DPG）的合成增加 2、3－DPG使Hb与氧的亲和力减低 促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧 贫血的病理生理 Bohr效应 ：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒 Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织供氧改善 贫血分类(classification of anemia) 贫血可以根据红细胞的形态特点分类 发生的原因和发病机理分类 贫血分型 红细胞平均体积（mean corpuscular volume,MCV） 红细胞平均血红蛋白（ mean cell hemoglobin,MCH ） 红细胞血红蛋白平均浓度（mean cell hemoglobin concentration, MCHC） 大细胞性贫血(macrocytic anemia) 红细胞MCV＞100fI 此类贫血大多为正常色素型 叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血 贫血伴网织红细胞(reticulocyte,Ret)大量增多时 正细胞正色素性贫血 红细胞MCV＝80～100fI，MCHC＝0.32～0.36(32～36%) 再生障碍性贫血(AA) 大多数溶血性贫血(hemolytic anemia) 急性失血后贫血(acute blood loss anemia) 正细胞正色素性贫血 慢性系统性疾病: 慢性炎症(chronic inflammation) 感染(infection) 尿毒症(uremia) 肝病(hepatpathy) 结缔组织病(connective tissue disease) 恶性肿瘤(malignant tumor) 内分泌病(endocrinopathy)等伴发的贫血 小细胞低色素性贫血(microcytic hypochromic anemia) 红细胞MCV＜80fI，MCHC＜0.31(31%) 缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA) 海洋性贫血(thalassemia) 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia) 外周血片形态观察 采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚应强调血片的观察 因为RBC形态的改变在血片中最为分明，正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正常大小，并且RBC大