临床输血学检验ppt精选.ppt

五、诊断与鉴别诊断 诊断 根据贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞增高等溶血性贫血的临床及实验室检查特点，除外其他类型溶血性贫血时，应考虑AIHA的诊断。 倘若Coombs试验阳性可诊断为温抗体型，但阴性也不可排除。 用肾上腺皮质激素进行诊断性治疗，有效也可作为诊断的依据之一 * 冷凝集素试验阳性可诊断为冷凝集素病。 冷溶血试验阳性可诊断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。 * 六、治疗措施 由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病是关键。 * 温抗体型 病因明确者应积极治疗原发病。 可应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。也可加用大剂量静脉注射丙种球蛋白。 若应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量维持血液学的改善；或不能耐受糖皮质激素与免疫抑制剂治疗等应考虑脾切除治疗。 * 若抗体低度高，糖皮质激素治疗效果差的患者可考虑血浆置换治疗。 若患者具有溶血危象或贫血严重可适量输注红细胞制剂。 * 冷抗体型 避免寒冷刺激，注意保暖。 对保暖及支持治疗无效患者可应用免疫抑制剂。 * 小结 本章着重阐述了新生儿溶血病与自身免疫性溶血性贫血贫血定义、病因、发病机制、临床表现、实验室与辅助检查、诊断等。简要叙述了新生儿溶血病与子很免疫性溶血性贫血鉴别诊断与治疗措施。 * （3）抗人球蛋白试验 间接试验 抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红 细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体 直接试验 抗人球蛋白直接试验是检测受检者 红细胞是否被不完全抗体致敏。 一般产前行间接法测定，生后行直接法测定 * 。 (4)游离试验：游离试验是在新生儿血清中检测是否存在能与红细胞结合的尚未致敏红细胞的不完全抗体，结果阳性可考虑新生儿溶血病。 （5）释放试验：是诊断新生儿溶血病的主要依据。结果阳性应诊断新生儿溶血病，因致敏红细胞通过加热加热抗体释放出来，而释放液中抗体的特异性可用标准红细胞来确定。 ABO血型不合溶血病行56℃热放散法，R和D血型不合溶血病行乙醚放散法。 * 辅助诊断 X线摄片 全身水肿胎儿在X线摄片可见软组织增 宽的透明带，四肢弯曲度较差。 超声检查 全身水肿胎儿可见软组织增宽透明带， 四肢弯曲度较差。B超检查比X线摄片更 为清晰，可出现肝脾肿大，胸腹腔积 液征象。 * 五、诊断与鉴别诊断 诊断 凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄疸加深，应进行特异性抗体检查结果阳性即可诊断。 * 鉴别诊断 可与红细胞酶缺陷（G-6-PD缺乏症）、红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症）及感染（新生儿败血症）等所致溶血性黄疸相鉴别。 * 六、治疗措施 一、药物治疗 1、肾上腺皮质激素：能阻止抗原与抗体反应减少溶血，促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。 2、酶诱导剂：能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯丙安妥类药物尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。 * 3、碳酸氢钠：酸中毒时，血脑屏障开放，使胆红素进入脑组织的量增加，及时输给碱性溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。 4、葡萄糖溶液：供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒产生。 5、中药：具有退黄作用，常用的方剂有三黄汤、茵陈篙汤和消黄利胆冲剂等。可与西药联合应用。 * 二、光疗 光疗原理 胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物，能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400～500nm，故多采用蓝色荧光灯进行治疗。 * 光疗方法 光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定。让患儿裸睡于蓝光箱中央，光源距婴儿体表50nm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30～32℃，每小时测肛温1次，使体温保存在36.5～37.2℃之间。可连续照射24～72小时。 * 注意事项 光疗对结合胆红素的作用很弱。以结合胆红素增高为主或肝功能有害的病儿不宜做光疗。 * 三、血液治疗 1、血液制剂与血液制品输注 可输注血浆和白蛋白。白蛋白可与非结合素结合，使游离非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。生后两个月内，应及时复查红细胞和血红蛋白。若血红蛋白＜70g/L，可多次少量输注红细胞。 * 2、换血疗法 （1）目的：置换出血液中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。 （2）指征：①产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白＜120mg/L; ②脐血胆红素＞5