内科学课件再生障碍性贫血 PPT课件精选.ppt

医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 2、NSAA：又称CAA，为达不到SAA-I型诊断标准的AA，如NSAA病情恶化，临床、血象、髓象达到SAA-I的标准，则称为SAA-II型。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 二、鉴别诊断： （一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）： （二）骨髓增生异常综合症（MDS）中的难治性贫血（RA）： （三）Fanconi贫血（FA） （四）免疫相关性全血细胞减少 （五）急性造血功能停滞 （六）急性白血病（AL） （七）恶性组织细胞病 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 阵发性睡眠性血红蛋白尿 属溶血性贫血 反复发作的血红蛋白尿、黄疸 Ham 试验、蔗糖溶血试验及尿含铁血黄素均阳性。 骨髓或外周血可发现CD55-、 CD59-的各系细胞。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 骨髓增生异常综合征（MDS) MDS中的难治性贫血（RA)易于再障混淆 RA有病态造血 骨髓活检特征性改变：幼稚前体细胞异常定位 有染色体核型异常，为恶性 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 自身抗体介导的全血细胞减少 包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少，可分别测到外周血成熟和骨髓未成熟血细胞自身抗体 网织红或中性粒不低或偏高 激素、静脉丙种球蛋白治疗反应较好 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * Fanconi贫血 又称先天性再障 可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全） 可发展为MDS、急性白血病及其他各种肿瘤性疾病 检测可发现“Fanconi”基因 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 急性造血功能停滞 常并发于感染发热、溶贫 全血细胞减少易误为再障 骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞 为自限性，约1个月可自然恢复。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 急性白血病 多有发热、脾大、淋巴结肿大、胸骨压痛 低增生性的白血病易误为再障 骨髓象显示原始或幼稚细胞明显增多 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 恶性组织细胞病 ■高热、进行性衰竭、肝脾、淋 巴结肿大、全血细胞减少。 ■骨髓检查找到异常组织细胞。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 治疗 一、支持治疗 （一）保护措施： 1、预防感染，白细胞＜0.5×109/L时 应保护隔离； 2、避免出血。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * （二）对症治疗： 1、纠正贫血； 2、控制出血； 3、控制感染。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 二、针对发病机制的治疗： （一）免疫抑制治疗： 1、ALG/ATG：应用于SAA。马ALG10-15mg/kg.d×5d，兔ATG3-5mg/kg.d×5d。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 2、环孢素A：6mg/kg.d左右，一般疗程1年。个体化，应按照患者造血功能和T细胞恢复情况、药物不良反应等调整用药剂量与疗程。 药物不良反应：肝、肾损害、牙龈增生、胃肠道反应等。 3、其它：CD3单抗、MMF（骁悉）、CTX、甲强龙等。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * （二）促造血治疗： 1、雄激素：用于全部AA。 ①康力龙；②安雄；③达那唑； ④丙睾。 疗程及剂量视效果和不良反应而定。 不良反应：男性化、肝功能损害。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 2、造血生长因子：全部AA，特别SAA。有： ①GM-CSF或G-CSF：5ug/kg.d； ②EPO：50-100u/kg.d。 在免疫抑制治疗后应用，维持3个月以上为宜。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * （三）造血干细胞移植（HSCT）： 40岁以下，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA患者可考虑。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 预 防 加强保护，防治感染，避免用损伤骨髓药物等。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 预 后 NSAA 多数可缓解甚至治愈，少数 进展为SAA-II。 SAA 死亡率高，1/3死于感染、出血。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * * 医学 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制 讲授目的和要求 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 概 念 是一种原发性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血、感染综合征，部分患者对免疫抑制剂治疗有效。 医学贵阳医学院内科教研室血液科 * 分重型（SAA