内科学白血病PPT课件精选.ppt

（四）老年AL的治疗 疾病特点：由MDS转化而来、继发于某些理化因素、耐药、重要器官功能不全、不良核型者多见。 治疗特点：强调个体化治疗，多数需减量化疗 对于少数体质好、支持条件好的患者，可采用中年患者的方案治疗，有HLA相合同胞供体者可行NST * 急性白血病 平均生存期3个月 不经特殊治疗 ALL，1～9岁， WBC＜50×109/L 50～70％长期生存 至治愈（最好） CR，巩固 与维持治疗 女性ALL 预后好于男性 APL 预后良好 多可治愈 年龄较大 白细胞高 预后不良 染色体改变 继发于放、化疗或MDS， 复发，多药耐药，较长时间 化疗达到缓解，髓外白血病 预后差 ANLL，伴-5、-7 和复杂染色体异常 预后差 ANLL，伴t(8;21)、 t(15;17)、inv（16） 预后好 ALL，伴t(9;22)、 WBC＞25×109/L 预后差 * 课间休息...... * 第三节　慢性粒细胞白血病 * 概　述 　　CML是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。 　　病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。 　　在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。 　　降白细胞治疗，中位生存期为3～5年。 　　分为慢性期（CP）、加速期（AP）、急性变期（BP/BC）。 * 中年多见，男女；起病缓慢 慢性期 （1-4年） 无症状：偶尔发现血象异常、脾大 代谢亢进症状：低热、多汗、盗汗、乏力、 体重? 腹胀、巨脾→脾梗死 白细胞淤滞症 胸骨压痛阳性 【临床表现和病程演变】 * 加速期 （数月-数年） 发热、体重?、骨痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效 急性变期 （数月） 临床表现与AL相似，多为急粒变，少数急淋变、急单变 　　　预后极差 * CML病程演变的可能分子机制 p53丢失 RAS改变 MYC异常 p190BCR-ABL出现 BCR-ABL位点DNA甲基化 IL-1β * （一）血象: 1、WBC：计数显著升高，常超过20?109?L，早期常在50?109?L以下，晚期可达100?109?L以上 分类：中性粒细胞为主，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始细胞?10％；嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多 2、血小板计数，早期正常或?，晚期? 3、RBC计数，早期正常，晚期? 【实验室检查】 一、慢性期 * * （二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 活性减低或阴性，治疗有效时活性恢复，复发时下降 （三）骨髓 增生明显至极度活跃，以粒系为主，粒/红比例明显增高，中性中、晚幼及杆状粒细胞明显增多，原粒?10％ 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少 * CML骨髓象 * （四）细胞遗传学及分子生物学检查 90％以上病人有Ph染色体：ｔ(9;22) (q34；q11) 9号染色体长臂C-ABL原癌基因易位至22号 染色体长臂断裂点簇集区BCR，形成BCR-ABL融合基因，编码p210蛋白，具有酪氨酸激酶活性，引起CML。 Ph染色体见于粒细胞、红细胞、单核细胞、巨核细胞、淋巴细胞。 5％病人BCR?ABL融合基因阳性，Ph染色体阴性。 （五）血液生化 尿酸? LDH? * PH染色体形成示意图 * ①血或骨髓原粒细胞≥10% ②外周血嗜碱性粒细胞20% ③不明原因的血小板进行性减少或增加 ④除Ph染色体以外又出现其他染色体异常 ⑤粒-单系祖细胞（CFU-GM）培养，集簇增加，集落减少 ⑥骨髓活检示胶原纤维显著增生 二、加速期 * ①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋细胞或原单+幼单细胞20% ②外周血原粒+早幼粒细胞30% ③骨髓中原粒+早幼粒细胞50% ④出现髓外原始细胞浸润 三、急性变 * 1、不明原因的持续性白细胞数增高 2、脾大 3、血液学改变 4、骨髓象改变 5、Ph染色体 6、BCR-ABL融合基因 【诊断】 * 一、Ph染色体阳性疾病 2%AML、5%儿童ALL、25％成人ALL 鉴别点：骨髓象 二、其它原因引起的脾大 血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢 鉴别点：原发病特点、血象、骨髓象、Ph染色体 【鉴别诊断】 * 类白 慢粒 原发病 感染、恶性肿瘤等 无 脾 不大或轻度肿大 明显（巨脾） WBC