库欣综合征PPT课件精选.ppt

Cushing综合症的临床及实验室特点（续）） Cushing病 异源性ACTH综合症 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 小结节样增生 大结节样增生 CRH兴奋试验 正常/过度反应 无反应，少数有反应 无反应 无反应 ACTH兴奋试验 反应高于正常 有反应，异源性分泌量特大者无反应 有反应/无反应各半 多无反应 大剂量DF抑制试验 多可被抑制结节样增生者可不受抑制 不被抑制，少数可被抑制 不受抑制 不受抑制 不受抑制 受抑制不明显 蝶鞍X线片 少数增大 —— —— —— —— —— 蝶鞍CT，MRI 多微腺瘤少数大腺瘤 —— —— —— —— —— 肾上腺扫描 双侧增大显像 双侧增大显像 瘤侧显像增大 瘤侧显像或不显像 双侧增大显像 双侧增大显像 肾上腺超声 CT M RI 双侧增大 双侧增大 提示肿瘤 提示肿瘤 双侧增大 双侧增大 * 诊断步骤： 是否为库欣综合征 库欣综合征的病因 诊断及鉴别诊断 * 临床表现： 1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别 一、 确诊库欣综合征 * （一）定性诊断 先确定有无高皮质醇血症存在： 血皮质醇、尿游离皮质醇及其代谢产物尿17-羟皮质类固醇增高。 昼夜节律紊乱（不符合8Am血中水平最高，4Pm为1/2 8Am ，0 Am 最低的规律）。 增高的皮质醇及其代谢产物不被过夜（ 0 Am 1mg)或小剂量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常为对照日的50%以下）。 * 正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) 糖皮质激素异常的测定 异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天 * （二）病因诊断 大剂量地塞米松（8mg/天X2）抑制试验：库欣病服药后血皮质醇、尿游离皮质醇及尿17-羟可被抑制到对照值的50%以下；肾上腺皮质肿瘤及异源性ACTH综合征多数不被抑制。 ACTH测定：肾上腺皮质肿瘤降低、库欣病升高，异源性ACTH综合征明显升高。 其他：CRH兴奋试验及垂体、肾上腺影像学检查及胸腹部X线摄片、综合分析可基本明确病变所在。 * (2) 24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值：130～304nmol/24hU 连续3次正常, 可排除库欣综合征 * (3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大(泼尼松40倍)而用量小 ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定 * 目的：鉴别肥胖与库欣病 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC 结果：正常人24h尿17-OH, 24h尿UFC抑制到对照值50%以下。 库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下 a.小剂量地塞米松抑制试验 * 目的：鉴别异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC 结果：库欣综合征患者，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制 b.大剂量地塞米松抑制试验 * （一）单纯性肥胖及2型糖尿病 可有肥胖、高血压、糖代谢异常、月经紊乱、皮肤白纹等，血尿皮质醇及其代谢产物增高，但可被小剂量地塞米松所抑制，皮质醇及ACTH节律正常。 （二）假性Cushing综合征 酒精性肝损害时，不仅各种症状及激素水平类似本病，且对小剂量地塞米松无反应或反应减弱。 （三）抑郁症 虽增高的激素及其代谢产物不受小剂量地塞米松抑制，但无Cushing综合征 的临床表现。 * 一、Cushing’s disease治疗： 垂体微腺瘤 1. 经蝶窦垂体瘤手术：首选，