第十六章 自主神经系统疾病精选.doc

第十六章 自主神经系统疾病 ? 第十六章 自主神经系统疾病 2010年08月03日 　　第十六章 自主神经系统疾病 　　概述 　　自主神经系统(aut。nlat……o…ys…)即植物神经系统(vegetatl…ystem)，由交感神经和副交感神经两大系统组成，主要支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌·属于不随意运动，不受意志所控制．所以称为自主神经。自主神经在大脑皮质及下丘脑的支配和调节下．相互协调、相互拮抗，共同调节正常生理功能，维持机体内环境的稳定。 　　自主神经系统是神经系统重要组成成分之一，因此中枢或周围神经病变时常常伴有自主神经功能障碍的症状，而全身各系统的病变时也有自主神经功能障碍的表现。本章主要介绍常见的以自主神经功能障碍为突出表现的独立疾病和综合征。 　　第一节雷诺病 　　雷诺病(Ray…d dlsease，RD)又称肢端动脉痉挛病t 1862年由法国学者Ray…d首先描述，是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象，表现为四肢末端(手指为主)对称性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红．伴感觉异常(指或趾疼痛)·多见于青年女性，寒冷或情绪激动可诱发。 　　【病因及发病机制】 　　雷诺病病因及发病机制不清。可能与以下因素有关： 　　l_交感神经功能紊乱研究发现，患者末梢神经a肾上腺能受体的敏感度增高、受体密度增加及}突触前受体反应性增强。当受到寒冷等刺激时，指／趾血管痉挛性或功能性闭塞引起肢端局部缺血，皮肤苍白I血管扩张时局部血液淤滞引起皮肤发绀。 　　2血管敏感性因素肢端动脉本身对寒冷的敏感性增加所致。 　　3血管壁结构因索血管壁组织结构改变可引起正常血管收缩或对血中肾E腺素出现异常反应。 　　4遗传因素某些患者的家属常有血管痉挛现象。 　　【病理】 　　早期或病情轻者，指／趾动脉壁可无病理改变。随着病情进展到后期或病情严重者可发现小动脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄．甚至少数患者管腔闭塞或血栓形成，并伴有局部组织营养障碍，如指／趾端溃疡。随着血栓形成和机化过程进展，毛细血管呈迂曲、扭转，动脉痉挛性狭窄，静脉则呈扩张充血。 　　I临床表现】 　　l多发生于青年女性．20～30岁，男女比例为1：5。多于冬季发病·起病隐匿，也可突发，每日发作3次以上，每次持续1分钟到数小时．可自行缓解，寒冷、情绪变化可诱发，回到温暖环境、温水浴、揉擦和挥动患肢可缓解。 　　2临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛．伴有疼痛及感觉异常，典型临床发作可分为三期： 　　(1)缺血期；当局部遇冷或情绪激动时，双侧手指或足趾、鼻尖、外耳对称性的从末端开始苍白、变凉、肢端皮温降低．同时皮肤出冷汗．系小动脉痉挛所致。常伴有蚁行感、麻木感或疼痛感，常持续数分钟至散小时。 　　(2)缺氧期：局部缺血期继续．仍有感觉障碍和皮温降低，毛细血管扩张瘀血．肢端青紫·界限清楚，疼痛t持续数小时至数日后消退或转人充血期。 　　(3)充血期：动脉充血．皮肤温度上升．皮肤潮红．然后恢复正常。部分患者开始即出现青紫而无苍白或苍白后即转为潮红，也可由苍白或青紫之后即恢复正常。晚期指尖偶有溃疡或坏疽。肌肉可有轻度萎缩。 　　3．大多数患者仅累及手指，不到l／2的患者可同时累及足趾，仅累及足趾的患者极少。有些患者可累及鼻尖、外耳、面颊、舌、口唇，胸部及乳头等。疾病早期仅1～2个手指受累，后期则多个手指受累并累及足趾。 　　4体格检查除指／趾发凉、手部多汗外．其余正常。桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在。 　　【辅助检查】 　　】_彩色多普勒超声可发现寒冷刺激时手指的血流量减少。 　　2激发试验 　　(1)冷水试验：指／趾浸入4℃冷水中1分钟．75％可诱发颜色变化，或将全身暴露于寒冷环境，同时将手浸于10～15℃水中，发作的阳性率更高。 　　(2)握拳试验：两手握拳1_5分钟松开手指后，部分患者可出现发作时的颜色改变。 　　3指动脉造影分别在冷刺激前后做指动脉造影．如发现血管痉挛，可动脉内注射盐酸妥拉唑啉后再次造影，了解血管痉挛缓解情况。造影可以显示动脉内膜增厚、管腔狭窄，偶见动脉闭塞。 　　4其他血沉应作为常规检查．如增快则支持继发性雷诺现象。微循环检查、c一反应蛋白、免疫指标检测、神经传导速度盈手部x线检查有助于鉴别诊断。 　　【诊断与鉴别诊断】 　　】_诊断要点①典型l晦床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发，双侧受累．以手指多见，界限分明的苍白、青紫及潮红等变化；②病史2年以上}③无其他引起血管痉挛发作疾病的证据， 　　2鉴别诊断 　　(1)雷诺现象(Ray…d ph……n，RP)：是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象．常见于血栓闭塞性脉管炎、自体免疫性疾患(硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮