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血液系统疾病 小儿造血、血液特点 小儿造血特点 小儿造血与成人造血有明显差异。 1. 胚胎期造血：造血中心的迁移 2. 生后造血： ⑴骨髓造血： 骨髓为生后正常造血的唯一场所。 红骨髓和黄骨髓的区别与意义。 婴幼儿黄骨髓缺乏，骨髓造血代偿能力小。 （一）生前（胚胎期）造血 1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓ 2. 肝、脾造血 6 ~ 8w ,6m↓ 胸腺 淋巴结 3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 4m， 6m稳定 持续终生 “互相交替、此消彼长” （二）生后造血 2.骨髓外造血： 疾病状态：溶血、贫血、感染 骨髓造血细胞和造血组织增生 黄骨髓转变为红骨髓 造血扩展到骨髓外部位如肝脏和脾脏 2.骨髓外造血： （三）血象特点 1. 红细胞数和血红蛋白量 生理性贫血 出生1周后，红细胞数量和血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右 2. 白细胞计数及分类计数 小儿贫血总论 （一）?贫血的定义：末梢血中单位容积内RBC或Hb低于正常。 （二）贫血分类方法 1.? 病因分类法 2.? 形态分类法 形态 分类方法表 （三）贫血的诊断标准 1. 诊断标准 2. 贫血分度标准 （四）贫血的共同临床表现 1、一般表现：皮肤粘膜苍白 2、造血器官反应：出现骨髓外造血 3、各系统症状：（1）循环和呼吸系统 （2）消化系统 （3）神经系统 （五）贫血的诊断 1．形态学分类有助于病因诊断 2．诊断步骤：确定有无贫血→形态学分类→病因诊断 诊断要点 1、病史 2、体格检查 3、实验室检查 营养性缺铁性贫血 缺铁性贫血（IDA， iron deficiency anemia）是由于体内缺铁致红细胞内血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。 铁在体内的代谢 动物食品 非动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 Vit C 肠： 二价铁 十二指肠 空肠上 三价铁 肠黏膜细胞 转运铁蛋白 入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血 诊断标准 1998年全国儿科血液专业组会议 1、贫血为小细胞低色素性 2、有明确缺铁病因 3、血清铁＜10.7 μmol/L（60 μg/dl） 4、总铁结合力＞62.7 μmol/L（350 μg/dl） 转铁蛋白饱和度＜15%～10% 5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞15% 6、红细胞原卟啉＞500μg/L 7、血清铁蛋白＜12μg/L 8、铁剂治疗有效 符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。 铁剂疗效观察 营养性巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia）是由于缺乏维生素B12和（或)叶酸引起的一种大细胞性贫血。 二.病因 B12或（和）叶酸缺乏的原因 人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加 四.实验室检查 1.血象 （1）大细胞性贫血 （2）RBC↓↓＞Hb↓ （3）RBC大小不等、以大为主 （4）Ret常降低，是反映疗效的指标 （5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移 （6）PLT下降 血清维生素B12测定 正常值200~800ng／L，＜100ng／L提示缺乏B12 血清叶酸测定 正常值5~6μg／L；＜3μg／L提示缺乏 4.其他 LDH活力↑↑ 尿甲基丙二酸含量↑↑，是B12缺乏的一 个可靠而敏感的指标，血清胆红素中等量↑。 五.诊断步骤 1.初步诊断： 贫血表现＋大细胞性贫血血象＋骨髓检查有巨幼红细胞 六.鉴别诊断 1、脑发育不全 2、恶性贫血 3、非营养性大细胞贫血