2010麻风反应和处理.pptVIP

麻风反应及其治疗 中国CDC麻风病控制中心 沈建平 一、麻风反应的定义 在麻风病治疗前，治疗中或完成治疗后，突然出现急性麻风症状和体征，临床上有皮损，红肿触痛，神经肿痛，常伴功能丧失。可出现新皮损。麻风反应可出现麻风病所有的急性症状。麻风反应引起症状常是促病人首次就医的原因。因些早期识别和治疗反应很重要，否则神经和眼睛的损害严重，结果不可逆转。 二、麻风反应的机理 I型反应：升级或逆向反应，属于细胞介导的迟发性超敏反应。T淋巴细胞与麻风菌抗原接触后，激活，并释放巨噬细胞趋化、凝聚、移动抑制、转移因子、淋巴毒素等吸引巨噬细胞浸润。引起炎症的时间为24-48小时。 临床表现取决于抗原暴露的地点和种类。 皮损内抗原--皮肤I型反应，神经内抗原--神经I型反应。 在产褥期或泌乳期或在不利条件下导致某种因子的抑制作用减弱或崩溃，使免疫平衡紊乱，易导致迟发性超敏反应的发生。 二、麻风反应的机理 降级反应：在I型反应中，可遇到未经治疗的病人，在诱因刺激下发生型别向瘤型端转变，称之为降级反应。此时病人细胞免疫功能降低，T细胞减少，B细胞增加，IgG增加，麻风菌数量增加，机体对麻风菌的反应性下降。 二、麻风反应的机理 II型反应：又称ENL，与CIC有关，属于抗原抗体反应。有人证实在ENL损害中有IgG、IgM和补体成份。而无ENL的瘤型麻风损害中缺乏。 抗原量少于抗体或两者成合适比例—形成不溶性大分子复合物，易被巨噬细胞吞噬； 抗原量显著大于抗体量—形成小的可溶性复合物，通过肾脏排出体外； 抗原量稍多于抗体量—形成中等大小复合物分子量100万左右，沉降系数19S左右，不易被吞噬，悬浮于血流中。 二、麻风反应的机理 在瘤型病人中大量麻风菌抗原在于巨噬细胞内，使之在血液和间质中有效地与抗体分开。巨噬细胞突然释放抗原，当抗原量稍多于抗体量时，形成中等大小复合物，沉降系数为19S，不易被吞噬细胞吞噬，悬浮在血流中，最终沉积在毛细血管基底膜上，激活补体，吸引中性白细胞聚集在复合物周围，吞噬并释放溶酶体酶、蛋白酶等，出现组织损伤。 二、麻风反应的机理 露西奥现象：其病理机制尚不太清楚，但与麻风菌广泛侵犯小血管内皮细胞，引起小动脉坏死有关。是一种急性过敏性血管炎。是属于II型反应的特殊类型。血管基底膜有抗原抗体复合物沉积，阻塞毛细血管，引起皮肤炎症、缺血坏死，可以看作是ENL的特殊类型。 三、麻风反应的病理改变 I型反应时，皮损内表现为上皮样细胞肉芽肿，淋巴细胞密集浸润，组织水肿明显，麻风菌很少，切片中示神经破坏，神经组织在肉芽肿损害内难以辨认，组织水肿和淋巴细胞浸润，大部分淋巴细胞在反应高峰时呈激活状态，在反应消退时，神经组织内通常找不到麻风菌。 三、麻风反应的病理改变 I型反应时，神经干组织内的病理表现为上皮样细胞肉芽肿，淋巴细胞密集浸润，组织水肿明显，神经组织内麻风菌很少。但在BL病人反应时，神经干内通常可找到较多麻风菌。有证据支持周围神经内的抗原是界线类麻风反应时功能丧失的原因。 三、麻风反应的病理改变 ENL组织学特征是大量中性粒细胞浸润，麻风巨噬细胞肉芽肿内包含大量呈颗粒状麻风菌，血管内皮细胞肿胀和水肿，血管壁有粒细胞浸润。这些病人血液和间质液中含大量抗原，同时有大量抗麻风菌抗体。 三、麻风反应的病理改变 ENL时，神经干一般变化不大，表现为许旺氏细胞空泡化，内含较多麻风菌，神经轴突有去髓化，损伤和破坏。尽管神经内细菌很多，但炎症可以轻微，但以后神经纤维化，功能丧失。偶尔神经干内可见到ENL损害，有中性白细胞浸润和微脓肿形成。 四、麻风反应的诱因 妊娠、手术、分娩、间发感染、酗酒、精神创伤、过度疲劳和接种疫苗等可成为反应的诱发因素。这些诱因干扰体内免疫系统的平衡状态，造成平衡调节机制紊乱，从而诱发麻风反应。 五、反应的临床表现和诊断 I型反应皮肤表现：主要发生于BT、BB、BL。 临床上皮损在几天或几周内红肿高起，触痛，可出现新皮损; 可出现手足水肿，特别是有反应皮损的手足末端水肿更明显。如果是MB病人降级反应，皮损可呈瘤型病风的皮损; 如反应剧烈，皮损可肿胀变脆，以致发生溃疡; 当反应开始消退时，皮损干燥脱屑和最后变平，留下皱折的浅色斑和麻木（皮神经破坏）。 五、麻风反应临床表现和诊断 I型反应神经症状： 神经炎是I型反应最重要的部分，它可与皮肤反应一起发生，也可以独立发生。 有时仅一条神经干受累，有时则多条神经干受累。以尺神经受累最常见。 神经炎的表现是神经粗大、触痛。有时神经可显著粗大，如尺神经直径可达2－3cm，功能丧失明显。有时手、足和面部的肌肉在24~36小时内突然瘫痪，出现垂腕．垂足和面瘫。 五、麻风反应临床表现