病理学 免疫性疾病医学.ppt

三, 细胞因子Cytokines: 免疫系统产生的短期作用的可溶性介质 由淋巴细胞和单核细胞等细胞产生. 具有5种重要功能. 四, 免疫性损伤的发生机制 ---超敏反应 Hypersensitivity Reactions I 型 (超敏反应): IgE; 肥大细胞, 嗜碱细胞. II 型(抗体-靶抗原): IgG+IgM+补体；巨噬细胞, NK 细胞. III 型(免疫复合物疾病): 免疫复合物, 补体; 白细胞. IV 型(T 淋巴细胞介导的超敏反应):　　 活化T-细胞(CD4+,CD8+) ; 单核细胞 Ⅰ. 自身免疫性疾病 Autoimmune Disease 概念：指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态. 这一过程取决于取决于免疫系统基因的改变和环境的作用. 一, 发生的机制 mechanism 1, 免疫细胞自身耐受的丧失. 自身耐受：免疫系统对机体自身组织抗原的不反应性，具有特异性和记忆性的特点。 中枢耐受 外周耐受 3,遗传因素. ①自身免疫性疾病基因易感性的家族性。 ②疾病与人类白细胞抗原(HLA)密切的关系。 ③转基因动物模型的建立。 Single Organ or Cell Type: 器官/细胞特异性 Systemic Type 系统性 系统性自身免疫性疾病 Butterfly rash 蝶型红斑 “狼疮带”---具诊断性意义. 系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus 慢性炎症性疾患 多系统病变，常累及皮肤、关节和内脏器官； 亚洲人常见，女性多见(男/女=1:9) ▲累及多器官的系统性疾病. ▲抗核抗体—Ⅱ、III 超敏反应：细胞、内皮损伤 ▲ LE bodies LE Cells ▲主要死因:肾衰,继发感染,神经系统受累。 Ⅱ. 免疫缺陷病 Immunodeficiency Disease 概念：免疫系统发育不全或遭受损害后，因免疫功能缺陷而引发的疾病。 类型:原发性：少见，婴幼儿 继发性：严重感染、恶性肿瘤、 免疫抑制剂、化疗 共同表现： Aquired Immunodeficiency Syndrome AIDS 继发性免疫缺陷病—艾滋病 AIDS is a retroviral disease caused by the human immunodifeciency virus(HIV) and is characterized by profound immunosuppression leading to opportunistic infections, secondary neoplasms, and neurologic manifestations. HIV-1HIV-2 表面糖蛋白 （gp120,gp41） Gene gag:核心蛋白(p17,p24) Pol：逆转录酶 两条RNA 三, 发病机理pathogenensis 四,病理变化 Pathologic alterations （三）继发性肿瘤 Ⅲ. 移植排斥反应 Transplant Rejection 宿主Host针对移植体细胞的组织相容性抗原(HLA, human leucocyte antigen)发生的超敏反应(Hypersensitivity). 涉及复杂的细胞免疫和体液免疫机制cellular immunity and humoral immunity. 主要针对移植物中血管内皮细胞的排斥反应； 经 III II 型超敏反应途径； 造成移植物血管炎—血栓形成—缺血； 二, 移植排斥反应的临床类型 1,宿主抗移植物反应: 超急性(peracute rejection,Type III 超敏反应) 急性排斥反应(Acute rejection, 最常见) 慢性排斥反应(chronic rejection) 2, 移植物抗宿主反应(骨髓移植). 急性排斥反应Acute Rejection (humoral) 慢性排斥反应chronic rejection 移植物:中细小动脉闭塞 /间质纤维化（胶原沉积） /实质萎缩为主； 淋巴、浆细胞及单核细胞浸润； ★移植反应的关键环节: Key points of