全科师资新生儿黄疸课件.ppt

五、 病 理 性 黄 疸 的 原 因 分 类 黄疸的发病因素随时代而变化。 70年代感染因素为第一位，溶血为第二位。 目前围生期因素为第一，溶血第二，原因不明、母乳性第三，感染第五。 1.胆红素生成增多的疾病（高间胆血症） 1）溶血性： 同族免疫性溶血（ABO、Rh溶血） 红细胞膜异常（球形、椭圆形、固缩形红细胞增多症） 红细胞酶异常（G-6-PD酶缺乏症） 血红蛋白病（地中海贫血，以α地中海贫血常见） 感染(细菌性败血症) 2）红细胞增多症 3）血管外出血（血肿、肺、脑等脏器出血） 4）药物：催产素（红细胞破坏增加）、 V-K3 5）V-E缺乏（致溶血） 2.肝细胞摄取、结合胆红素减少的疾病 （间胆增高） 1)感染：各种感染均可影响肝细胞对胆红素的代谢。 2)母乳性（母乳中孕二醇、不饱和脂肪酸含量高抑制了葡萄糖醛酸转移酶活力，母乳中β葡萄糖醛酸苷酶含量高，增强了肠肝循环）。 3)缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、低蛋白血症。 4)母亲疾病：妊高征、贫血、心肾疾病、糖尿病。 5)药物：V-K、水杨酸、母降压药等。 6)微量元素缺乏，如镁（抑制酶生成）。 7)甲低、先天愚型（肝酶受抑制）。 8)先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症（遗传性）；家族性暂时性高胆红素血症；先天性非溶血性黄疸（常染色体显性遗传，新生儿期发病，轻微，不易确诊，诊断年龄平均18岁）。 胎粪粘稠、排迟。 肠闭锁。 药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因素 3.肠肝循环异常（间胆增高） 1）肝内外胆道阻塞（胆汁排泄障碍）： 新生儿肝炎：乙肝、TORCH感染肝炎 先天性胆道闭锁 胆汁粘稠综合征 胆总管囊肿、结石、穿孔，外源性胆管受压（如淋巴结、肿瘤等） 2）遗传代谢性疾病： α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、糖原累积症、果糖血症、垂体功能低下等。 3）先天性持续性淤胆： 肝内胆管缺如、肝动脉发育不良、家族性肝内胆汁淤积症。 4）获得性肝内胆汁淤积症： 感染，药物致肝损伤（利副平、无味红霉素、冬眠灵等），全静脉营养。 4.胆红素排泄障碍（高直胆血症） 六、　诊 断 1.注意病史：胎次、感染史、缺氧史、黄疸出现时间、用药史、家族史等。 1）生后24h内黄疸者注意ABO、Rh溶血。 2）生后2-3天黄疸多为生理性，如黄疸深、重、持续时间长应病理性，多为围产因素所致。 3）黄疸发生在生后4-5天后，注意败血症、胎便排泄迟。 4）生理性黄疸已过，黄疸持续加深一般情况又好，注意母乳性黄胆。 5）尿色深黄染尿布、便白注意梗阻性（直胆高），便黄、尿浅黄不染尿布多为非梗阻性（间胆增高）。 2.查体时注意 1）黄疸部位与胆红素水平： 部位 胆红素水平 头颈部 约100 μmol/L左右 6㎎/dl左右 躯干上半部 150 μmol/L左右 9㎎/dl左右 躯干上下、大腿 200 μmol/L左右 12㎎/dl左右 上肢、膝关节下 250 μmol/L左右 15㎎/dl左右 手、足心 ＞256 μmol/L ＞ 15㎎/dl 2）黄疸颜色:色鲜艳有光泽，橘黄色、金黄色多为间胆增高,暗绿色、灰黄色多为直胆增高。 3. 实验室检查：（高间胆血症） 1）末梢血红细胞、网织红细胞、血红蛋 白，确定有无贫血，同时测肝功，确 定胆红素水平及类型，如间胆高。 2）如疑为溶血性疾病，网织红应＞6%， 有核红细胞增高。 3）母、儿血型，溶血三项。 3）溶血三项 : 改良直接Coombs test （＋）说明红细胞被致敏（免疫性溶血） （－）说明非免疫性溶血或非溶血性高间胆血症。 抗体释放实验 游离抗体实验 注意: 母、儿血型不合加前两项任何一项阳性可以确诊，必要时做间接Coombs test查游离抗体种类及效价。 4）除外血型不合后 疑为G-6-PD酶缺陷，测高铁血红蛋白还原率，＜75%时测G-6-PD酶活性。 疑为红细胞形态异常，查血涂片，观察球形、椭圆形、口形、固缩形等（＞10~15%有意义），红细胞脆性增加。 疑为血红蛋白病，查血红蛋白电泳，血涂片可见靶形红细胞，红细胞脆性降低。 疑为催产素引起，测血钠、渗透压（均降低） 疑为V-E缺乏，测血中V-E水平。 5）感染致溶血，做血培养、CRP、血沉。 6）非溶血性高间胆血症 RBC增多症：测Hb、RBC压积。 低蛋白血症： 母乳性：目前无特殊检测方法，有报道测母乳汁或婴儿粪便中β葡萄糖醛酸苷酶含量。 甲状腺功能减低：测T4、TSH，