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终稿免疫缺陷病的概念及特点.ppt
免疫缺陷病 immunodeficiency disease (IDD);免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD)
指机体免疫系统中某一组分缺失或者功能不全而导致免疫功能低下或缺陷的疾病。其临床特征是患者抗感染能力差，易发生反复的严重感染。;（1）免疫缺陷病的细胞基础;（2）免疫缺陷病的分子基础;MHCⅠ类分子缺陷
由于TAP基因突变，内源性抗原不能经TAP转运至内质网中，使CD8+T细胞介导的免疫应答缺乏
患者常表现为慢性呼吸道细菌感染
MHCⅡ类分子缺陷
使抗原提呈过程受阻
影响CD4+T细胞分化
患者表现为迟发型超敏反应及对ＴＤ抗原的抗体应答缺陷;3、NADPH缺陷;;免疫缺陷病分类;体液（B细胞）免疫缺陷
细胞（T细胞）免疫缺陷
联合免疫缺陷
吞噬细胞功能缺陷
补体缺陷等;二、IDD的特点：;1、易发生感染;2、易患恶性肿瘤;3、常伴发自身免疫性疾病;4、多系统受累且症状多样;5、常有遗传倾向;6、发病年龄;免疫缺陷病与优生优育
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