血栓性血小板减少性紫癜2.pptVIP

病例;;白细胞（3.5-9.5）;护理问题;1 病情观察 皮肤黏膜观察出血部位,范围，内脏出血观察出血是否停止 观察溶血性贫血的相关症状，黄疸，尿色。 2 症状护理 烦躁患者，镇静药物的使用。剪短指甲，避免搔抓皮肤。口腔护理。 3 身心休息 卧床休息，避免外伤，保持心情平静，减少探视，避免情绪波动和感染。心理护理。 4 药物护理 遵医嘱用药，了解药物作用与副作用。 5 预防脑出血 ;血栓性血小板减少性紫癜（TTP）;血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura ，TTP) 是一组较少见的微血管血栓-出血综合 征，临床常表现为“三联征” 或“五联征” 等（其他如腹痛、 视网膜玻璃等）。;血小板血栓形成－本病发病的中心环节;发病机制;诊断;早期诊断 ① ＋② 当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少，即使暂时缺乏TTP诊断性试验时，应先拟诊TTP并开始治疗。 血小板减少症＋裂红细胞症＋乳酸脱氢酶↑ 也应初步诊断诊断TTP； 疾病鉴别 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 系统性红斑狼疮 DIC、溶血尿毒综合征、先兆子痫、HELLP综合症 ;治疗;推荐具体治疗方案 血浆置换量:新鲜冷冻血浆（FFP） 40~60ml/（kg·d）, 1次/天,直至血小板恢复,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后逐渐减少置换量直至停止。 若无条件马上进行血浆置换,可以进行输血浆疗法,推荐用量为20~40ml/(kg·d)。 对于遗传性TTP的治疗主要以定期(3~4周)预防性输注新鲜冰冻血浆为主。 疗程：取得完全缓解后再持续2天。 ;PE有效作用的可能机制;2 辅助治疗 ①糖皮质激素:糖皮质激素对TTP疗效不明确。推荐剂量为甲泼尼龙（200 mg/d ）或地塞米松（10~15mg/d ）,静脉注射3~5天,后过渡至泼尼松1mg/kg/d口服，病情缓解后停药。 ② 特发性TTP：VCR每隔3～4天给予1mg长春新碱，总数为4次；或环孢素、CTX等其他免疫抑制剂。 ③抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。 ④输红细胞，叶酸 ，抗感染。;复发的问题;特发性、药物性、妊娠合并TTP患者ADAMTS13重度减低伴抑制物，对PE有效，预后良好。 恶性肿瘤相关性TTP和骨髓移植后相关性TTP的治疗 血浆置换无效，预后不佳，可以考虑使用蛋白质A柱状免疫吸附 。 重组ADAMTS13可作为先天性或无抑制物的获得性TTP患者的选择治疗。 对于存在高滴度抑制物的TTP患者则需加强免疫抑制治疗。 ;血浆置换的护理;置换之前？ 深脉静 血浆置换的过程中？ 血浆置换血浆后 ;血液制品核对 （三查八对） 无菌操作 输血反应 血容量出入平衡 导管妥善固定 （如何封管） ;