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3)大结节型:最为少见。通常1~2cm大小,也可融合成更大的结节。 上述网状结节型和肺泡实变型中偶可伴发空洞。其他的少见改变有:合并少量胸腔积液;支气管狭窄,由炎性水肿或纤维瘢痕形成;累及肺部血管等。 * 结节相互融合,形成1~2CM大小肿块,有的病灶中见支气管充气征。 * (2)不可逆性改变(非活动期):上述活动期病变可自行吸收,或经激素治疗后消退,少数病例可演变成纤维化改变。CT图象上见大量纤维条索影,肺小叶、血管等结构扭曲,伴支气管扩张和肺大泡等,最后形成广泛,网织状影或蜂窝状影。以中上肺野改变明显。 上述活动期和非活动期改变可同时并存。 * * 综上所述,胸部平片和CT表现可以反映结节病的病程和演变。炎性病灶包括结节影、实变影、胸膜下线影等,有自愈倾向或经激素治疗后消失,常代表病变的活动性;而纤维性病变包括间隔线或非间隔线、肺结构扭曲、蜂窝状囊肿、柱状支气管扩张等是不可逆的,代表肺的纤维化愈合过程。肺部出现病变后,肺门纵隔病灶开始缩小。以上征象均有助于结节病的诊断。 * 根据CT和X线表现,可将结节病分为三型,即单纯肺门和纵隔淋巴结肿大、肺实质病变伴或不伴淋巴结肿大,以及肺纤维化。淋巴结肿大最为常见,约占40%,另40%伴肺实质病变。约有30%的病人首先表现为淋巴结肿大,以后发展为肺实质病变。有20%的患者就诊时仅见肺实质病变,无淋巴结肿大,可能是淋巴结肿大已消退。 * (1)检出胸部平片不能发现的淋巴结(如气管旁及隆突下淋巴结等),这些淋巴结深埋于纵隔内,往往只有1~2cm大小。 (2)发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。 (3)对肺门纵隔淋巴结的形态和分布,以及肺部病变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更多、更易发现肺微小结节,对肺部毛玻璃样改变、肺小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规CT。 总之,CT检查能准确有效地进行分期,并能随访病情,但在结节病的定性诊断上并不比胸部平片高。 CT检查在结节病中的价值 * 1.肺癌: 2.肺门淋巴结结核: 3.淋巴瘤: 4.转移性肿瘤 : 5.肺霉菌病: 6.心脏疾患 : 其他疾病如矽肺、铍中毒、病毒肺炎等也能导致双侧肺门淋巴结肿大。 七、鉴别诊断 * 右肺癌并纵隔肺门淋巴结转移 肺癌常伴有肺门淋巴结转移,导致同侧肺门淋巴结肿大。X线胸片表现出单侧肺门影增大,呈肿块状影,有时在同侧肺野可发现肺癌原发病灶。CT、纤维支气管镜检查、刷片和活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。 * 右上肺癌并纵隔淋巴结转移及肺不张 * 肺门淋巴结结核 多为单侧性或双侧性不对称肺门淋巴结肿大 ,常可见钙化灶,结核菌素反应阳性率高 。 * 淋巴瘤 以纵隔淋巴结肿大较为突出 ,胸骨后淋巴结肿大常见,发展很快 ,侵犯胸膜并发胸腔积液相当多见 。 * 淋巴瘤:以纵隔淋巴结肿大为主 * 淋巴瘤 纵隔淋巴结肿大,肺门无肿大 * 肺继发性淋巴瘤(两肺散在片状影及小结节影,纵隔淋巴结肿大) * 转移性肿瘤 :原发恶性肿瘤的病史、病程发展快,癌性淋巴管炎的条状影较明显,沿淋巴管分布的癌结节两肺分布不对称、不均匀。 乳癌术后肺淋巴转移 * 肺霉菌病:以组织胞浆菌病较为多见,其胸部X线所见和肺结核极为相似,痰找霉菌及培养有助于鉴别诊断。 真菌性肺炎 * 矽肺 * 矽肺 * 矽肺 * 实验室检查 BALF CD4T增多,L10%, 20.5%提示活动期,28%,CD4/CD83.5均提示高度活动,血液中CD4/CD8降低 KS试验、Ga扫描(活动) 结核菌素试验 阴性或弱阳性 sACE:反应肉芽肿负荷(活动) 病理:浅表淋巴结、支气管镜黏膜活检、TBLB阳性率80-90%,胸片无异常50-60% * 治疗 严重的眼、神经或心脏结节病,恶性高血钙,有症状的II期结节病、进展的II期结节病(表现进行性肺功能下降)及III期结节病 * 激素治疗 绝对适应症: 1.眼结节病;2.肺部弥漫性结节病;3.中枢神经系统结节病;4.心肌结节病;5.结节病合并脾功能亢进症;6.顽固性高血钙; 相对适应症: 1.进行性或有症状的肺门结节病;特别是6个月未自动缓解者;2.破溃的皮肤和淋巴结病变;3.有自觉明显的全身症状;4.关节、鼻、咽及支气管黏膜病变;5.持久的面神经麻痹; * 激素治疗(1.5年) 初始剂量20-40mg/d,最初3月维持15mg/d 3个月以后10mg/d维持9月 6个月内初步撤下激素 如4-6周临床和胸片无进步,要考虑是否纤维化,停激素 I期 9-12月,II期12-18月,III期19-24月,停激素后1-2月内
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