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急性淋巴细胞白血病 马 巧 玲 定 义 急性淋巴细胞白血病（ALL）是由于前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓，逐步替代骨髓中的正常造血成分，并经血行播散，浸润至髓外组织和器官（如肝脏、脾脏、淋巴结等），引起相应的临床表现。 分 型 1976年FAB工作组根据细胞形态（大小、核浆比、胞浆嗜碱程度，核仁大小及数量）将ALL分为L1，L2，L3。 2001年WHO制定的造血淋巴组织恶性肿瘤分类标准中将ALL化分为前体B-ALL、前体T-ALL和Burkitt-ALL/淋巴瘤三大类。 FAB分型 WHO分型（一） 前体B-ALL：白血病细胞呈圆形、椭圆形或呈锯齿状外观，细胞大小不一。小原始细胞的胞浆甚少，胞核规则或偶有凹陷或折叠，核染色质均匀致密，核仁不清晰；大原始细胞含中等量胞浆，呈亮蓝色或蓝灰色，偶见空泡，胞核欠规则，常见凹陷或折叠，核染色质较疏松，核仁清晰可见。 约10％的前体B-ALL的白血病细胞胞浆可见粗大的噬苯胺蓝颗粒，常提示伴有t(9;22)(q34;q11)异常。 WHO分型（二） 前体T-ALL：白血病细胞形态类似前体B-ALL。细胞大小差别明显，胞浆中等量，核-浆比较大，可出现胞浆空泡。小细胞的胞核染色质极为致密，核仁不清晰；大细胞核染色质疏松细致，核仁较清晰，数目较多。 应用瑞氏染色法在普通光镜下很难区分前体T-或B-ALL，而某些细胞化学染色却有助于鉴别，如酸性磷酸酶染色或α-醋酸萘酚非特异性酯酶染色。 急性淋巴细胞白血病骨髓象 前体T-ALL骨髓细胞组化染色 WHO分型（三） Burkitt-ALL/淋巴瘤：是一种高度恶性的淋巴瘤，常累及淋巴结外组织，或表现为急性白血病。瘤组织由B淋巴细胞组成，细胞中等大小，部分有伪足；胞浆丰富，呈深蓝色，空泡明显，呈蜂窝状；胞核较规则，可见空泡，染色质细致均匀，核仁不清晰。 Burkitt急性淋巴细胞白血病骨髓象 Burkitt急性淋巴细胞白血病骨髓象 临床表现 发热 出血 贫血 白血病细胞脏器浸润 实验室检查 血 象 Hb、RBC多呈不同程度减低，一般为正细胞正色素性贫血。 WBC大多增高，可达100X109/L或更高，分类以原幼淋巴细胞为主，部分患者WBC正常或减低，后者分类不易找到原幼细胞。 PLT早期轻度减低，晚期常30X109/L。 血涂片中篮状细胞多见，常见幼红细胞。 骨 髓 增生极度活跃或明显活跃 淋系细胞异常增生，成堆分布，多为L1及L2型，L3较少见，胞浆无Auer小体，易见篮状细胞 粒系及幼红细胞严重减少 巨核系减少或缺如 细胞化学 POX-、CE-、AE-； PAS+~++，胞浆粗大颗粒或呈小珠、团块状； N-ALP活性增高； ACP：B-系ALL-；T-ALL+~++。 ALL POX 粒系POX 粒系SBB染色 淋系SBB 粒 系 CE 淋 系 阴性 免疫表型 鉴 别 B-系ALL细胞特征性标记： CD19、CD79a T-系ALL细胞特征性标记： CD7、cCD3 细胞遗传和分子生物 鉴 别 AML-M0 AML-M0 AML-M0与ALL鉴别 1）电镜髓系过氧化酶(MPO）阳性； MPO是原始粒细胞发育过程中最早出现的一种酶，它定位于核膜、内质网、高尔基体及嗜天青颗粒中 2）细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原(－)； AML-M1 AML-M1 AML-M1 AML-M1与ALL鉴别 1）M1: POX、SBB、CE均阳性（3%）； ALL: POX、CE（-），SBB-/+ 2）免疫表型 粒系：CD117,CD13,CD33等 淋系 B:CD9,CD10,CD19,CD22等 T:CD2,CD3,CD7等 3) Auer小体 结 语 细胞形态的学习是个漫长的积累过程。 切忌盲目下诊断，应结合患者病史、 查体及其他化验、检查。 ALL AML-M0 * * ALL 好发于儿童,发病高峰年龄是5-6岁。成人ALL发病率随年龄而增高，最多见于60岁以上。 常明显,呈蜂窝状 不定 不定 浆 空 泡 深 不定,有的深染 浅或中等 兰色深浅 较多 不定,常较少 少 胞 量 大而明显,1~多个,小泡状 清楚,1~多个