内科学精品教学（重庆医科大学）05原发免疫性血小板减少症.pptVIP

* 原发免疫性血小板减少症 primary immune thrombocytopenia, ITP JC DENG Department of Haematology The Second Affiliated Hospital of Chongqing Medical University * * 概 述 几个概念： 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP） 原发免疫性血小板减少性紫癜（primary immune thrombocytopenic purpura ,ITP） 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） 继发性ITP 概 述 定义： ITP是一种由多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。 ITP的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏或血小板生成不足，导致血小板减少。 临床以皮肤黏膜出血为主，严重的内脏出血；部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 * 概 述 发病率：5~10/10万 性别比：无明显差异 育龄期女性及60岁以上人群发病率相对较高。 * * 明星因“ITP”淡出歌坛 一、体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏: ITP患者，约50-70%存在抗血小板自身抗体（血小板膜GP特异性自身抗体） ，其片段与血小板膜糖蛋白结合后，易被单核-巨噬细胞破坏； ITP患者的细胞毒性T细胞可直接溶解血小板 * 膜糖蛋白 膜糖蛋白 巨噬细胞 巨噬细胞 巨噬细胞 血小板膜糖蛋白 病因和发病机制 二、体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足 ITP患者CD4+/CD8+T细胞亚群失调，CD8+杀伤T细胞升高，通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。 ITP患者Th2细胞活化，刺激B淋巴细胞增殖，产生血小板膜GP特异性自身抗体，可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，使血小板生成不足。 * 临床表现 个体表现差异较大。轻者无症状，重症者可有内脏出血、甚至颅内出血而危及生命。 出血倾向： 皮肤、黏膜瘀斑、瘀点常见，分布不均，常位于负重部位，严重者可有血泡及血肿，月经增多，血尿、消化道出血等，甚至出现颅内出血（1%）。反复发作、迁延，可因感染加重。 其他表现： 乏力。长期反复失血者可伴IDA.一般无脾大，若有则应排除其他疾病。 * * * 实验室检查 血小板： 多次计数100×109/L 血小板功能一般正常 红细胞、白细胞计数多正常 血常规： 外周血涂片： 血细胞形态无异常 * 实验室检查 骨髓检查： 巨核细胞数量正常或增加，伴成熟障碍，产血小板巨核细胞明显减少（30%） 红系及粒、单核系常正常 主要作为鉴别诊断检查 * 实验室检查 血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测： 检测抗GPⅡb/Ⅲa、GPIb/IX等，采用MAIPA法。其特异性较高，但其敏感性仅49～66%，如果检测结果是阴性，不能排除ITP。 另外，可伴缺铁的证据（ITP合并IDA），可伴免疫性溶血证据(Evans综合征) * 血小板生成素（TPO）水平检测： 不推荐作为ITP的常规检测。一般正常，有助于ITP与再生障碍性贫血的鉴别（后者明显增高） HIV和HCV检测： 对疑似ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，这类病毒感染所致的血小板减少有时很难与ITP鉴别。 实验室检查 * * 诊断思路 诊断ITP的基本方法是排除其他病因。 一般认为，临床仅有出血表现、血常规示单纯血小板减少、能除外其他病因即可建立诊断，诊断符合率达95%以上。 血小板自身抗体检查有诊断意义。 诊断要点 1、多次检验血小板计数减少 2、脾不大或轻度肿大 3、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4、排除其他继发性血小板减少症 （如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、感染、淋巴系统增殖性疾病、其他血液病相关的血小板减少等） * * 鉴别诊断 排除假性血小板减少、先天性血小板减少、继发性血小板减少； 排除血栓性血小板减少性紫癜； 排除过敏性紫癜； (1)新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP。 (2)持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP。 (3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP。 (4)重症ITP：PLT10×109／L。 (5)难治性ITP：指满足以下所有3个条件的患者：?脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；?排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP * 一般治疗：