松果体区肿瘤的介绍与治疗.ppt

松果体区肿瘤 神经外科 李子强 一、松果体 松果体是从间脑上后部突出形成的结构，形似圆锥形松子样，因此得名。肉眼观为一灰红色豆状小体，长5～8mm，宽为3～5mm，重120～200mg，女性的松果体常大于男性。位于三脑室后方，胼胝体压部前下方，后联合、中脑导水管和上丘的上方。其一端借细柄与第三脑室顶相连。松果体表面被以由软脑膜延续而来的结缔组织被膜，被膜随血管伸入实质内，将实质分为许多不规则小叶，小叶主要由松果体细胞神经胶质细胞和神经纤维等组成。松果体细胞是松果体内的主要细胞。 松果体细胞内含分泌颗粒，主要分泌褪黑素。负责人体生物钟及睡眠规律功能调节的激素，具体机制还在研究中。松果体细胞间有少量神经胶质细胞充填，还可见到一些形态不规则的钙化颗粒，称为脑沙，其主要成分为磷酸钙和碳酸钙，脑沙随年龄的增加而增多，其功能和意义尚不清楚，在CT影像上的表现为松果体的钙化。人类的松果体会成长到大约1-2岁时，之后就保持稳定，虽然其重量从青春期时会再逐渐增加。在儿童时期保有充足的褪黑素被认为会对性成熟有所压抑，因此松果腺瘤被认为与性早熟症(precocious puberty)有关。而当青春期来临时，褪黑素的制造就会减少。在成人时，松果体的钙化是典型的。 松果体区指的是松果体及其周围结构，包括前方的三脑室后部，下方的中脑导水管和四叠体、四叠体池和上方的胼胝体压部小脑幕切迹位于松果体的上方，大脑内静脉和大脑大静脉紧靠松果体。 二、松果体区肿瘤 松果体区肿瘤包括两组：第一组为起源于松果体腺的肿瘤，第二组为起源于松果体腺周围组织结构的肿瘤。第一组包括由多潜能胚胎生殖细胞分化而来的肿瘤（主要是生殖细胞瘤和畸胎瘤）和松果体主质细胞分化而来的肿瘤（松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤）。第二组包括胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤及非肿瘤性病变（松果体囊肿、蛛网膜囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿等） 松果体区肿瘤少见，占全部颅内肿瘤的0.5%~2%，主要见于儿童和青少年。 2.1生殖细胞肿瘤 根据2000年WHO关于脑肿瘤的分类，生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤和混合性生殖细胞瘤。 生殖细胞肿瘤起源于原始生殖细胞或原始生殖细胞发育的不同阶段，有学说认为胚胎早期原始生殖细胞移行异常残留在松果体区和鞍上区。该细胞是原始的多能分化细胞，向上皮分化时形成胚胎性癌，向卵黄囊分化时构成卵黄囊瘤或内胚窦瘤，向绒毛膜细胞方向分化则构成绒癌，向三个胚层分化则构成畸胎瘤。原始生殖细胞本身增殖形成生殖细胞瘤。鉴别需要靠实验室检查。 2.1-1生殖细胞瘤 颅内生殖细胞肿瘤的发生率存在地域差异性。在日本和其他亚洲国家，其占儿童脑肿瘤的11%以上，而在西方国家为0.4%–3.4%。生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤。多数颅内生殖细胞肿瘤的患者年龄在10到30之间。在松果体区，生殖细胞肿瘤的发病率男女比率约为3:1。典型症状为Parinaud’s综合症和性早熟，肿瘤较大者压迫中脑导水管和室间孔，导致脑积水和颅高压症状。 影像学表现： CT平扫为松果体区圆形、类圆形或浅分叶实性病灶，呈等密度或稍高密度，常有松果体的钙化斑块包裹其中或挤向边缘。 MRI为等或稍长T1长T2信号，三脑室后部受压变形，若肿瘤向前沿三脑室两侧壁生长使三脑室后部呈V字形，尖端指向肿瘤，瘤体呈蝴蝶状，是松果体区生殖细胞瘤较为特征的表现。因多数肿瘤富含血管，增强扫描时病灶明显均匀强化。少数病灶内可有出血和囊变。肿瘤可有多发及沿脑脊液种植于蛛网膜下腔、室管膜下及软脑膜，需增强扫描明确。 比较： 对于肿瘤内生理或病理性钙化的显示MRI不及CT敏感，但MRI对肿瘤部位及对邻近结构的侵犯显示较CT清楚，尤其对丘脑、脑干及四叠体有无侵犯，导水管有无闭塞CT不能明确显示。 2.1-2畸胎瘤 颅内畸胎瘤为松果体区发病率第二位的肿瘤，占松果体区肿瘤的15%，可发生于任何年龄，以小儿和青年人多见，约占70%，男性多见，男女比为2：1。肿瘤可分为囊性和实质性，囊性多为良性，实质性者多为恶性。2000年WHO将其分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变。成熟型由分化好的瘤组织构成，未成熟型的瘤组织分化差，属恶性。畸胎瘤恶变则为瘤内某一胚层的组织分化差，如上皮组织的癌变或间叶组织的肉瘤变。 颅内畸胎瘤与其他部位瘤体影像表现相同，在CT上为高低不等密度，如有牙齿和骨则为特征表现。有脂肪密度则更易诊断，但仅有脂肪成分而无骨和牙齿时难与皮样囊肿和脂肪瘤区别。 MRI图像上畸胎瘤在各个序列上表现为不均质，因肿瘤内钙化、囊变、出血和含脂肪成分导致，增强扫描囊性部分不强化，实质部分可轻度强化或不强化，若肿瘤实性为主且明显强化应考虑恶性畸胎瘤。 2.1-3 绒毛膜癌、胚胎性癌和卵黄囊