帕金森病和运动障碍疾病1.pptVIP

帕金森病和运动障碍疾病 叶钦勇 福建医科大学附属协和医院 锥体外系 在锥体系之外，另有连系大脑皮质与脑、脊神经运动核的躯体运动传导途径，统称为锥体外系。 它包括大脑皮质、丘脑的一些核团、纹状体、红核、黑质、底丘脑核、网状结构、小脑和前庭神经核等。 锥体外系的主要功能是调节肌紧张、协调肌的活动、维持和调整体态姿势、进行习惯性和节律性动作等。 锥体外系的活动是在锥体系的主导下进行的，而锥体外系的活动又给锥体系的活动以最适宜的条件。 锥体外系并非一个简单、独立、集中的结构，而是一个复杂、分散的系统。 与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。 锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。 基底节是锥体外系的纤维联络中心，进入其的纤维大部分终止于新纹状体，而其传出纤维主要由苍白球发出。 锥体外系的纤维联系 锥体外系统的纤维联系构成4个环路 1）皮质—新纹状体—苍白球—丘脑环路 ： 新纹状体 丘脑腹前核 腹外侧核 锥体外系的纤维联系 2）苍白球—丘脑—纹状体环路： 3）苍白球—底丘脑环路： 4）纹状体黑质环路 ： 锥体外系病变的临床表现 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。 锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害： 典型者为Parkinson’s Disease，伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。 运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。 锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。 运动障碍病的定义 锥体外系疾病：Extrapyramidal diseases 由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致的以随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病 运动障碍疾病：Movement Disorders 发生于意识清醒病人的随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病 运动障碍疾病的特点 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关； 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受影响； 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动贫乏两大类； 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失。 不自主运动的类型： 运动障碍或异动症（dyskinesia） 震颤（tremor) 舞蹈征(chorea) 肌张力障碍(dystonia) 抽动症（Tic） 投掷症（Ballism） 手足徐动症(athetosis) 不自主运动的类型： 运动障碍或易动症（Dyskinesia） 可指任何类型的不自主运动障碍。 但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张力障碍 常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性运动障碍(tardive dyskinesia，TD)或长期使用左旋多巴后 舞蹈征（chorea） 在希腊文中指跳舞； 表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不自主运动。 常伴有肌张力低。 多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变性等病。 舞蹈样动作 常为双侧性。 以面部最明显； 肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒； 躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转; 以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。 肌张力障碍(dystonia) 指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征 相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发性和继发性；依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。 常见于：扭转痉挛(torsion spasm) 、痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)