临床病例（反复、间断发热、咳嗽）.pptVIP

临床病例讨论 解放军总医院呼吸科 病情介绍 女性，16岁. 主诉：反复、间断发热、咳嗽8月余 既往史：自幼体弱，但否认其他疾病史，对青霉素和亚胺培南过敏 家族史：否认家族遗传性疾病史 诊疗经过 患者于2008-12-8受凉后出现咳嗽、发热，体温最高达42度，偶咳黄色粘痰，于当地医院考虑肺炎，先后给予克林霉素、二、三代头孢类抗生素抗感染治疗后无效，为进一步诊治于2008-12-23入我院呼吸科。 (2008-12-20)：白细胞计数 11.5,G/L,中性粒细胞 0.779,淋巴细胞 0.164。 C-反应蛋白测定 10.0mg/dl。 (2008-12-22)：金标1,金标2 阴性,免疫印记均阴性。 (2008-12-22)结果：肺炎支原体抗体检测 1:40。 (2008-12-22)：红细胞沉降率测定 54mm/h。 痰涂片(2008-12-23)：革兰阳性球菌及革兰阴性球菌,涂片未找到真菌。 2008-12-20 考虑可能的诊断： 社区获得性肺炎? 可能的病原菌? G+？G-？非典型？ 继发医院内感染？ 双下肺结核感染？ 入科前发热门诊给予 红霉素+阿莫西林钠氟氯西林钠 入院后给予 头孢曲松钠+阿奇霉素 体温变化不明显，仍持续高热！ CT引导下经皮肺穿 病理结果 肉芽肿炎，由上皮样细胞及少数多核巨细胞、淋巴细胞构成，其中心为多量中性粒细胞聚集形成的微脓肿。 改用利奈唑胺治疗后 体温逐渐降至正常，血象，CRP，ESR等均降至正常。 2009-2-7 战争还没有结束！！ 2009年5月无诱因再次出现发热，体温最高达41.5度，无咳嗽及咳痰，于我院发热门诊就诊. 白细胞计数 12.0,G/L,中性粒细胞 0.779,淋巴细胞 0.164。 C-反应蛋白测定 12.0mg/dl。 2009-5-24 现在可能的诊断又是什么？ 肺结核并结核性胸膜炎？ 细菌性肺炎并肺炎旁积液？ 可能的病原菌? G+？G-？真菌？ 淋巴瘤或其他肿瘤性疾病？ 其他？ 先后予“利奈唑胺、磺苄西林钠”抗感染治疗，体温波动在38-39度之间，仍然无效！ 后加用静脉激素三天后体温降至正 常，后改用强的松片4片口服并开始减量 2009-6-8 这时可能的诊断又是什么？ 社区获得性肺炎合并肺炎旁积液? 肺结核合并结核性胸膜炎？ 淋巴瘤或其他？ 继续原治疗同时激素减量，方法为每一周减激素半片（两片半时用10天），目前服用强的松片半片第3天。自强的松使用后体温维持正常，无咳嗽、咳痰等症状，无盗汗现象。 2009-8-3 我们的诊断又是什么？ 机化性肺炎？ 肺结核？ 其他？ 血常规(2009-8-3)：N 0.708,L 0.208,M 0.074, WBC 10.03,10^9/L,HB 143.0g/L,PLT 231,10^9/L, PPD（+++） 体液免疫功能检查结果：Ig轻链LAM测定 28.2mg/dl, IgM测定 17.6mg/dl, Ig轻链KAP测定 57.0mg/dl,IgG测定 274.0mg/dl, IgA测定 24.8mg/dl,补体C4测定 29.5mg/dl,补体C3测定 101.0mg/dl,IgE测定 17.6IU/ml,血β2-微球蛋白测定 0.208mg/dl。 2009-8-6 这到底是什么？ 是否我们不能只考虑病原的问题，还应该注意到病人自身的免疫基础？ 普通变异型免疫缺陷症（CVID） 反复肺部感染，病原来源多样 持续性体液免疫降低，尤其以IgG,IgA为主 排除继发性免疫缺陷性疾病 胸部影像学表现可以为支气管扩张、结节样改变以及间质性肺炎为主 病理上有10%的患者表现为LIP，OP以及肉芽肿性改变 影像学特点 我们给予了免疫球蛋白置换治疗 小结 普通变异型免疫缺陷症（CVID）的患者平均在初始症状出现后5-7才被确诊，往往肺部已经造成功能损伤。对该病的早期诊断是提高疗效的关键！ 确诊后，针对病原菌的治疗和血浆球蛋白的置换治疗能有效地控制症状及改善预后 对感染性疾病的诊断应该兼顾病原因素和宿主因素； * * * *