淋巴造血系统疾病概论（病理）.pptVIP

淋巴造血系统髓性组织myeloid tissue 骨髓 血液 淋巴组织 lymphoid tissue 胸腺 脾脏  淋巴结 广泛分布的淋巴组织 淋巴造血系统 一级(中枢)：淋巴细胞的发源地 骨髓、胸腺 二级(外周)：抗原特异性淋巴细胞分化和增殖 淋巴结、脾脏、肠道 三级(外周)：散在分布于人体各处的淋巴组织 皮肤、呼吸道、生殖道等 慢性炎症，记忆淋巴细胞会迅速增殖发挥功能 淋巴造血系统疾病的特点 疾病范围广，包括 红细胞疾病 白细胞疾病 凝血机制障碍性疾病 并不局限于某一解剖部位， 累及多个解剖上独立的部位 淋巴结的特殊感染 特殊的病原微生物引起 特殊的病理形态学的改变 肉芽肿 特殊染色 病变组织、分泌物或体液 特殊药物的治疗 分 类 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL) 非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL) ▲ B 细胞肿瘤 ▲ T和NK细胞肿瘤 Summary Reed-Sternberg cell and its variants are the hallmark of HL. Five histological subtypes The prognosis of HL is related to stage and subtypes of histopathology. Diffuse large B cell lymphoma 是最常见的NHL，发病部位多样 瘤细胞: 相对单一形态，体积较大 表达B细胞分化抗原 BCL-6基因突变 基因表型 生发中心B细胞来源 生发中心外活化B细胞来源 Precursor lymphoblastic lymphoma/leukemia 前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病是一类高度侵袭性的肿瘤，来源于中央淋巴器官，是幼稚细胞的肿瘤。 淋巴母细胞性淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的比例各家报告不一。 Feller等估计为占全部非霍奇金淋巴瘤的5% LBL发病率占华西医院病理科十五年间NHL的6.0%(278/4657) 在儿童可占全部NHL的40%~50%。 对强力化疗反应敏感 预后 临床分期 组织学分型 / 分级 细胞属性 年龄 对治疗的反应 并发症 How to make diagnosis for lymphomas? 淋巴结活检（Biopsy） 组织学分型（Histologic classification） 免疫表型（Immunophenotype ） 基因重排（Ig and/or TCR Gene rearrangement ） 其他： - 核型分析（Karyotype ） - 原位杂交（ISH） Summary Indolent Follicular lymphomas Plasmacytoma / multiple myeloma Aggressive Diffuse large B cell lymphomas most of peripheral T cell lymphomas Highly aggressive Lymphoblastic lymphoma/ALL Burkitt lymphoma Myeloid sarcoma 髓外髓系肿瘤，即粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma） 是一种局限性的原始粒细胞肿瘤 可发生在身体任何部位 可发生在急性髓性白血病之前、同时或者诊断之后 对于在诊断时临床全面检查未发现白血病的病例，如果未进行系统性治疗，急性髓性白血病可以发生在粒细胞肉瘤诊断后数周至数年 症状有包块、疼痛、以及肿块引起的症状（如麻痹） 慢性粒细胞白血病 持续性进行性外周血白细胞计数增高 不同分化阶段的粒细胞 中幼粒细胞以下偏成熟的细胞 脾明显增大，巨脾 90% Ph1染色体 t(9;22)(q34;q11) ABL/BCR融合基因 三期：慢性期，加速期，急变期 Ph1临床意义 诊断的依据：90％病例都是ph1阳性 区别ph阴性血液病（如骨髓纤维化） 早期诊断: ph1先于临床症状出现 ph1阴性CML对治疗反应差，预后不佳 类白血病反应Leukemoid reactions 严重感染、恶性肿