干燥综合征(2).pptVIP

干燥综合征肺损害 干燥综合征是最常见的结缔组织病 干燥综合征 概念 如何诊断 如何治疗 概 念 1933年瑞典眼科医生Sj?gren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sj?gren综合征。 SS是一种慢性自身免疫性外分泌腺炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。 两层含义 是系统性自身免疫病， 结缔组织病 标志：自身免疫性外分泌腺炎：细胞浸润、腺体退化、坏死萎缩和上皮组织的破坏 Cummins MJ, Papas A, Kammer GM, Fox PC. Treatment of Primary Sjogren’s syndrome with low-dose human interferon alfa administered by the oromucosal route: combined phase III results. Arthritis Rheum. 2003;49(4):585-593. 为什么会得干燥综合征 基因缺陷 如HLA-DR3 典型临床表现---口干 舌干,皲裂,舌乳头萎缩,舌痛,使舌面暗红无光、光滑、唾液池干 典型临床表现-----眼干 眼干涩、异物感、畏光、眼疲乏、欲哭无泪眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 系统性血管炎 紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象 非特异性全身表现 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多 消瘦 易误诊为肿瘤和消化病 pSS的皮肤粘膜病变 阳性率（％） 紫癜 15 雷诺现象 13 结节红斑 5 口/外阴溃疡 9 SS的关节肌肉病变 乏力 90％ 关节痛/肿 75％ 合并RA 不少见 肌炎 6％ SS的胃肠道病变 萎缩性胃炎 70％ 低胃酸 36％ 胃酸缺乏 14％ 小肠吸收功能低下 20％ 胰腺外分泌功能低下 9~15% SS的肝脏和胰腺病变 肝脏 慢性活动性肝炎 肝硬变 非特异性病变 胰腺炎 SS肾脏损害 慢性间质性肾炎，肾间质中淋巴细胞及浆细胞浸润，部分间质纤维。 肾小管酸中毒 31.4% 周期性低钾性麻痹 20.7% 肾结石，肾性软骨病，肾钙化 4.0% 亚临床型 55.6%（5/9） 近端肾小管损害 15.0% 肾性糖尿 0.1% 氨基酸尿 15.0% 肾性尿崩 13.3% ?2微球蛋白尿 85.7% 肾小球肾炎 1.3% SS神经系统病变 临床表现 例数 中枢神经 5 偏瘫 1 癫痫 1 偏盲 2 多发硬化样 1 精神症状 1 颅神经炎 1 周围神经 5 中枢、周围神经 3 淋巴细胞增殖 球蛋白升高 各种自身抗体 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 实验室异常 抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,特异性为87%~100% 外分泌腺受损的客观证据口干 腮腺流率: Stimulated Unstimulated 外分泌腺受损的客观证据干眼症 Schirmer 试验（滤纸试验）有假阳性和假阴性， 用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多 角膜染色试验：用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高 泪膜破碎时间（BUT试验）凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于10秒者为阳性 SS肺特点 SS患者肺活检病理提示肺小叶支气管周围存在淋巴细胞浸润，提示支气管上皮细胞也是炎症的靶细胞，可引起亚临床型小气道异常， 故大部分ＳＳ合并ＩＬＤ患者起病隐匿， 晚期可出现肺纤维化。 SS肺特点 间质病变+小气道病变 肺纤维化 多发性肺大泡 肺动脉高压 CT分型 I型：肺间质增生型： 表现为小叶间隔增厚 、磨玻璃影、两肺散在实变灶 、胸膜下线 、网状影及网状结节影 、 蜂窝影