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胚胎发生和先天性心脏病 * 胚期的第4～8周 胚期的第4～8周，三胚层逐渐分化，形成各器官系统的原基。至胚胎第 8周末，人体雏形初步形成。此时初具雏形的胚胎约3cm长，2.27克重。 第8周时人体外观 在心管发生过程中，由于其两端固定在心包 上，而游离部（即心球和心室部）的生长 速度又远 较心包腔扩展的速度快，因而心 管形成 “U”形弯曲，称球室襻，凸面向右、 前和尾侧。此时心管出现三个膨大，由头 端向尾端依次称为心球、心室和心房。以 后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉 窦。 心房和静脉窦早期 位于原始隔内。 不久，心房离开原始横隔，逐渐移 至心室头端背侧，并稍偏左。 静脉窦也随之从原始横隔内游离出 来，位于心房 的背面尾侧，以窦房 孔与心房通连。 此时的心脏外形呈“S”形弯曲。而 心房受前面的心球和后面的食管限 制，故向左、右方向扩展，最后膨 出于动脉干的两侧。心房扩大，房 室沟加深，房室之间逐渐形成狭窄 的房室管。 心球则分为三段。 远侧端细长，为动脉干，动脉干前端连接动脉囊，尾端连于心球。动脉囊为 弓动脉的起始部； 中段较膨大，为心动脉球； 近侧端被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、 右心室之间的表面出现室间沟。至此，心已初具成体心脏的外形，但其 内部仍尚未完全分隔。 静脉窦以窦房孔与心房相通，分为左、右两静脉角。左、右总静脉、 脐静脉和卵黄静脉分别连于左、右静脉角。 3. 心内部的分隔 胚胎心的分隔是在胚胎发育的第27～37天（约第5周）之间基本完成。心各 部的分隔是同时进行的。在此时期内人胚从5mm生长至16~17mm。 心的分隔有两种形式。 第一种分隔形式是由相对两侧的组织相向生长，最后融合，结果达到完全的分隔。 这种分隔方式取决于细胞的积极增生和细胞外基质的不断合成和沉积，如心内膜垫 的发生。 另一种分隔形式是由于相邻的的结构如心房和心室的迅速生长膨大，以至于最初的 管腔相对狭窄，进一步两侧扩大的壁相互靠近彼此融合，这些彼此融合的壁实际上 形成一种分隔，这样的分隔始终保留最初的通道，因此分隔是不完全的，如心房和 心室之间最初就是以这种形式分隔的。但它们的最后则是借相邻组织的增生分隔的。 另外，神经嵴细胞也参与了心的分隔。 胚胎发育的第4周，随着原始心房和静脉窦离开原始横隔，逐渐移至心室头端背侧， 心球的远侧端逐渐被原始心球吸收成为右心室，而原始心球则发育成左心室。二 者之间出现室间沟，但此时左、右心室之间并未完全分隔开来。 在心室的分隔完成之后，永久性的左、右心室才最终形成。 G. 永久性左、右心室的形成 胚胎第4周末，心室壁组织向心腔内凸起形成一个较厚的半月形肌性隆嵴，以后此 肌性隆嵴不断向心内膜垫方向生长，其腹侧部分沿心室腹侧壁与腹侧心内膜垫融 合，其背侧部分沿心室背侧壁与背侧心内膜垫融合，形成了室间隔肌部。 因其为半月形，故其凹陷的后上缘并不与心内膜垫融合，此时室间隔肌部与心内膜 垫之间仍留有一孔，称室间孔，左、右心室借该孔仍然相通。 室间孔由主肺动脉隔和心内膜垫在胚胎发育到底2月末时共同封闭，形成室间隔膜部。 心室的分隔 J. 胎儿的血液循环 和出生后的变化 四、先天性心脏病 房间隔缺损包括卵圆孔未闭、房间隔低位缺损、房间隔高位缺损 和房间隔未发育。其中最常见的是卵圆孔未闭，可由多种原因引起。 A. 房间隔缺损 3. 卵圆孔过大—继发隔发育不全形成异常大的卵圆孔，正常原发隔形成的 卵圆孔瓣不能掩盖卵圆孔 4. 过大的原发孔和过大的继发孔—原发隔在形成继发孔被过度吸收，继发 隔形成过大的卵圆孔 *