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凝血过程 * 两条途径 内源性凝血途径:XII (启动因子)→XIIa 激活因素:带负电荷表面(胶原纤维) 外源性凝血途径:III (启动因子)+ VII 凝血过程 * 血液凝固 加速放大效应 级联放大 正反馈 内源性途径: Ⅻ?前激肽释放酶 外源性途径: Ⅶ ? Ⅹ 凝血酶( Ⅱ )→ Ⅴ、 Ⅷ、 Ⅺ 体内生理性凝血机制 外源性凝血途径:启动凝血 内源性凝血途径:维持凝血 * 病例——血友病 * 凝血活酶生成试验(TGT) 将受检者血浆和正常人钡吸附血浆或血清进行各种组合 血液凝固的负性调控 血管内皮的抗凝作用 屏障作用 合成:抗凝血;抗血小板;纤溶酶原激活物 阻止血栓延伸至完整内皮细胞部位 纤维蛋白的吸附 血流稀释 单核-巨噬细胞吞噬 生理性抗凝物质 * 生理性抗凝物质 丝氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶(内皮) 蛋白C系统 由凝血酶激活 组织因子途径抑制物(内皮) 主要的生理性抗凝物质 需FⅩa负反馈抑制外源性凝血途径 肝素 增强抗凝血酶的活性 * 三、纤维蛋白的溶解(fibrinolysis,纤溶) 纤维蛋白溶解酶原 纤溶酶 纤溶酶原激活物 组织型(内皮) 主要激活物 尿激酶型 凝血因子:FⅫa、激肽释放酶 纤溶抑制物 纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1,内皮) α2-抗纤溶酶(α2-AP) * 凝血、抗凝、纤溶系统 * 案例问题 * 患者为什么会出血不止?正常人受伤后出血是如何停止的? 实验室检查说明什么?参与生理性止血的物质包括哪些? 反复关节出血为什么会导致关节功能障碍、畸形? 小结 知识点6:生理性止血 记忆:生理性止血的概念、评价指标、过程 理解:血小板在生理性止血过程中的作用 应用:生理性止血功能异常的原因 知识点7:血液凝固 记忆:血液凝固、凝血因子的概念;凝血因子的数量、化学本质、存在形式、存在部位、合成部位、维生素K依赖的凝血因子;血液凝固的三个阶段、两条途径 理解:血液凝固两条途径的意义;血液凝固的加速效应 应用:血液凝固异常的原因 * 小结 知识点8:血液凝固的负性调控 记忆:血液凝固负性调控的机制;生理性抗凝物质的种类、主要作用 理解:内皮在抗凝中的作用;血液凝固与抗凝平衡的维持 应用:如何加速或减缓血液凝固 知识点9:纤维蛋白溶解 记忆:纤维蛋白溶解系统的组成,纤溶过程 理解:纤溶与凝血平衡的维持 应用:血栓类的疾病的治疗,药物的设计 * 第四节 血型和输血原则 * 病例——新生儿溶血 * 早产男婴,出生后第2天发现患儿皮肤黄染并迅速加深,小便呈酱油色。体格检查:患儿一般情况较差,嗜睡和拒食。全身皮肤呈黄色,巩膜严重黄染。肝脾肿大,拥抱反射消失。实验室检查:母亲血型为O型(Rh阴性),Rh抗体阳性;患儿血型为A型(Rh阳性),脐血胆红素显著升高,尿中胆红素阳性,粪内胆色素明显增多,血红蛋白80 g/L。 案例问题 * 患儿的症状是由什么引起的? 血型不合有什么危害? 什么是血型? 什么是ABO血型?划分的标准是什么? 什么是Rh血型?划分的标准是什么? 如何治疗? 一、血型与红细胞凝集 血型:红(血)细胞膜上特异性抗原的类型 凝集反应:抗原(凝集原)-抗体(凝集素,血浆)反应 * ABO血型系统 亚型:A1(A1抗原),A2 抗体 天然抗体 IgM(分子量大) 二、红细胞血型 * ABO血型系统的抗原 * 抗原 C,c,D,E,e D:抗原性最强 抗体 免疫性抗体 未接触抗原不产生抗体 第一次不产生凝集反应 IgG(分子量小) Rh血型系统 * 血量 7~8% 失血10%:代偿期 失血20%:失代偿期 失血30%:危及生命 三、血量和输血原则 * 安全、有效、节约 鉴定血型 交叉配血试验(必做) 输血原则 * 案例问题 * 患儿的症状是由什么引起的? 血型不合有什么危害? 什么是血型? 什么是ABO血型?划分的标准是什么? 什么是Rh血型?划分的标准是什么? 如何治疗? 小结 知识点10:红细胞血型 记忆:血型的概念;ABO和Rh血型的分型原则、抗体特点 理解:血型不合的危害 应用:Rh血型抗体特点的临床意义 知识点11:血量 记忆:血量的正常值 理解:失血量多少对人体的影响 应用:失血的临床表现 * 小结 知识点12:交叉配血试验 记忆:交叉配血试验如何进行 理解:主侧、次侧确定的依据 应用:对输血的指导作用 * 第三章 血液 * 血液 血液的组成和理化特性 血细胞生理 生理性止血 血型和输血原则 * 病例——缺铁性贫血 * 患者男性,30岁,因连续两周间歇性排黑便就诊。患者上腹部不适两年多,疼痛一般傍晚时开始,午夜发作更频繁,有时从睡眠中疼醒。进食或者服用抗酸药物能缓解疼痛。目前没接受其他治疗。最近一个星期,患者爬楼梯时呼吸短促(呼吸困难),患者的工作压力很大,很少喝酒,但
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