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侵袭性血管粘液瘤AAM 此类病例比较罕见,自1983年Steeper和Rosai命名以来,经Medline查寻仅报道100余例,AAM呈局部浸润性生长,常发生在育龄期妇女的阴道、外阴、盆腔、会阴、臀部、肛周,也有报道见于坐骨直肠窝和闭孔窝,偶见发生于男性,男女之比约1∶6。临床上,AAM常因以上部位无痛性肿物就诊,外阴部的AAM约占30%,易误诊为巴氏腺囊肿、脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等,术前若诊断不明确,仅以一般肿块而行局部切除术后易复发,复发常在30%至40%,复发可能发生在切除后2月至15年,Behranwala KA等认为如此高的复发率可能因为初次诊断不正确相应首次外科切除不充分所致 病理 AAM有自己独特的病理学特征。肿物直径为2cm至60cm,平均12.7cm,多数体积较大,直径小于5cm者仅占14% 。瘤体较软,无包膜,剖面因中心区坏死、出血呈现均一灰白色、胶质样,有粘液性间质分隔。光镜观察瘤细胞梭形或星形,分布于疏松的粘液间质背景中,瘤细胞因表现纤维母细胞或肌纤维母细胞特征被认为来源于间质细胞,瘤细胞界限不清,核仁不明显,缺少细胞异型,罕见核分裂象,粘液间质中,血管呈无序而杂乱的排列,随意散落其间。血管不呈吻合状,更无网状血管形成。血管管径粗细不等,从细动脉到较大动脉都有。管壁厚薄不匀,一般较大的血管周围包绕着数层肥大的平滑肌细胞,形成厚壁。在其周围可有急性或慢性炎症细胞浸润以及外渗红细胞。 影像诊断 (CT):AAM肿瘤边界清楚、内部结构呈旋涡状,比肌肉弱化少。 (MRI):AAM在T1加权像上与肌肉等强度,在T2加权像上比肌肉强度高,在CT上的弱化和在MRI上的高信号强度可能因为疏松的粘液间质和含水量比较高。另外,AAM也很难与发生于这些部位的其他间质肿瘤如血管肌纤维瘤、粘液平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤(MFH)等鉴别,确诊需靠组织病理学。血管肌纤维瘤比较局限,不浸润周围组织,病理学上间质中血管为薄壁。而MFH常侵袭筋膜组织,含丰富的酸性粘蛋白,虽亦呈梭形或星形的瘤细胞,出现多型性、非典型增生,核分裂或有丝分裂明显,多巨核细胞席纹状排列。 问题四 本例肝脏病变的最佳检查方法 A 腹部超声 B CT平扫 C CT增强 D MR平扫 E MR增强 未完待续 * * 苏州国际影像高峰会议 腹部读片竞赛会病例
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