原醛症诊治幻灯片.pptVIP

原发性：肾上腺皮质 醛固酮 水钠潴留 肿瘤或增生 增加 血容量增加 继发性：肾上腺外 有效容量 肾血流量 肾素 因素 减少 减少 血管- 紧张素系统 ARR=PAC（血浆醛固酮浓度）/PRA（血浆肾素浓度） ARR正常值40 推荐晨起2h立位采血 谢谢大家！ 原发性醛固酮增多症 2015年诊治疗经验分享 原醛 Primary aldosteronism 肾上腺分泌的激素及疾病Hormones and diseases of adrenal gland 肾上腺皮质(Adrenal cortex) 肾上腺髓质(Adrenal medulla) 盐皮质激素：ALD 醛固酮 球状带 束状带 网状带 糖皮质激素：Cortisol 氢化可的松 性激素：雄激素(Androgen) 脱氢表雄酮 肾上腺素 去甲肾上腺素 库欣综合征 Cushing’s syndrome 嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 概念Definition 醛固酮增多症 Hyperaldosteronism, Aldosteronism 醛固酮(Aldosterone, ALD)→Na↑,K↓ 原发性ALD增多症(Primary hyperaldosteronism) 肾上腺分泌过多的ALD ，导致水钠潴留，体液容量扩增性血压升高并抑制RAAS 继发性ALD增多症(Secondery hyperaldosteronism) 肾上腺外的原因使有效血容量降低，肾血流减少等原因引起的RAAS功能亢进 抑制 临床特征  高血压（170/100mmHg±）为最早出现的症状。 特点：多为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。①良性经过：一般降压药疗效差②钠潴留，血容量↑③肾素活性低。 神经肌肉功能障碍 肌无力：低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 肢端麻木：排K+、H+增加，碱中毒、游离Ca2+下降，出现手足搐搦，肢端麻木。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重。 肾脏表现 慢性失钾---肾小管上皮细胞空泡变性---浓缩功能下降---多尿、尤其是夜尿增多；尿蛋白增多；伴口渴、多饮；易尿路感染。 心脏表现 ①心电图为低钾图形：QT延长、T波增宽、减低、倒置。 ②心律失常：常见阵发性室上速，期前收缩(室性早搏多见)、最严重可发生室颤。 ③心肌：肥厚、纤维化、右室舒张期充盈受限，心肌血流不足，心衰。 哪些高血压病人应筛查 低血钾+高血压 难治性高血压 伴肾上腺意外瘤的高血压 中重度高血压（160/100） 青年性高血压（40岁）伴中风or早发高血压家族史 原醛一级亲属 实验室检查Laboratory testing 血尿生化检查 低血钾、高尿钾 高血钠、碱血症 RAS检查 血浆肾素活性(Plasma renin activity, PRA)↓ 血浆AII浓度 ↓ 血浆ALD水平↑ 确诊实验 1.盐水负荷实验： 4h内静滴NS2000ml，完毕后患者血浆醛固酮5-10ng/dl（50-100pg/ml）为原醛。 2.卡托普利实验 口服卡托普利（50mg）后2小时血浆醛固酮下降30%为原醛。 3.氟氢考地松抑制试验 4.高钠负荷实验 治疗 Treatment 手术切除腺瘤 APA首选手术（肾上腺醛固酮瘤） IHA不宜采用手术（特发性醛固酮增多症） 螺内酯 术前准备 不能耐受手术者的内科治疗 推荐20mg bid 小剂量长期使用