先心病分段诊断法.ppt

先天性心脏病的分段诊断方法 ? 先天性心脏病的常见临床分类方法 1．左向右分流型(潜伏青紫型)?? ? 2．右向左分流型(青紫型)?? 某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流人体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。 3．无分流型(无青紫型)?? 心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。 分段诊断方法 心房位置判断 绝大部分正常人的右侧胸、腹腔器官在右侧，左侧器官在左侧。解剖右心房在右侧，解剖左心房在左侧，称为心房正常位(situs solitus“S”)。 少部分(lt;1／6000~1／8000)人的内脏器官呈镜像反位。解剖右心房及肝脏等右侧的器官在左侧，解剖左心房及胃等左侧器官在右侧，称为心房反位(situs inversis“I”)。 先天性心脏病患者中，约2％～4％患者的胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时二侧心房的形态特点相似，称为心房不定位(situs ambiguus“A”)。 若与解剖右心房相似，称为右心房对称位 (rightatrialisomerism)，多伴无脾综合征。 与解剖左心房相似称为左心房对称位 (1eftatrialisomerism)。多伴多脾综合征。 内脏器官呈对称分布的也称为内脏异位症 (visceralheterotaxies)。 X片---肝脏及胃泡位置确定心房位置正常或反位.内脏异位时大多数肝脏为居于中间呈水平位，少数仍可呈正常位置或反位。 增高KV的X线胸片可显示支气管形态，正常右侧支气管的特点为自隆突至第一分支间的距离短，与经隆突的中轴线夹角小，而左侧支气管自隆突至第一分支间距离长，与经隆突中轴线的夹角大，左侧长度/右侧长度≤1.5为对称支气管的标准。（一般认为根据支气管形态诊断心房位置较依据腹腔器官位置推测可靠）。 窦房结位于上腔静脉与右心房连接处。P波除极向量有助于确定右心房的位置。心电图检查对心房反位诊断有价值，但不能肯定心房对称位的诊断。 二维超声心动图检查可显示腹腔大血管位置及连接关系，间接判断心房位置。 心室位置判断? 正常心脏的解剖右心室位于解剖左心室的右侧，以心室右襻(D—loop)表示。 如果心室反位，即左心室位于右侧，右心室位于左侧，则为心室左襻(L—loop)。 大血管位置判断? 主动脉与肺动脉在瓣膜及动脉干水平的相互位置关系与心室大动脉的连接关系并没有必然的联系，不能互相准确地推测。 主动脉在肺动脉的右后方为正常位 (situs solitus，“S”)。 主动脉在肺动脉的左后方为反位 (situs inversis，“I”)。 其他尚有主动脉在肺动脉右侧(D) 左侧(L) 前方(A)等。 主动脉干与肺动脉干的走行关系可为平行或螺旋状。 不论右位或左位主动脉弓，弓的位置均在左、右肺动脉之上。 房室连接诊断 当心房及心室的解剖性质及位置确定后，房室的连接关系即可确定。根据心房位置及心室襻类型相应确定房室连接一致和不一致。 心房正常位，心室右襻者为房室连接一致。 心房正常位，心室左襻者为房室连接不一致。 房室连接方式是描述房室交界处瓣膜、瓣环的解剖特点。有二侧开放的房室瓣、共同房室瓣、房室瓣闭锁和房室瓣骑跨等房室连接方式。 心室大动脉连接诊断 (1)连接一致：主动脉与左心室连接，肺动脉与右心室连接。 (2)连接不一致：主动脉与右心室连接，肺动脉与左心室连接。 (3)双流出道：主动脉、肺动脉均与同一心室腔连接。 (4)单流出道：可为共同动脉干，或一侧心室大动脉连接缺如(主动脉或肺动脉闭锁)。 心脏位置 心脏在胸腔中的位置与心脏发育有关，特别是在心脏畸形时需要描述心脏位置和心尖指向 心脏的主要部分在左侧胸腔，心尖