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结缔组织及免疫性疾病 1.什么是结缔组织？ 2.什么是免疫器官、免疫组织、免疫细胞、免疫分子，各有何功能？ 3.结缔组织与免疫组织两者之间有何关联？ 4.本章节讲述的疾病有哪些共性？ 风 湿 热 ( Rheumatic fever) 儿科教研室 廖若莎 教 学 目 的 与 要 求：重点：1.中医的病因病机。2.诊断依据和鉴别诊断。3.中西医结合治疗要点。难点：西医发病机制和病理改变。 一、概述 风湿热是累及多系统的炎症性疾病。与A组乙型溶血性链球菌感染有关。 临床以发热、心脏炎、关节炎，环形红斑、皮下结节和舞蹈病为特征。 发病年龄以9-17岁多见。寒冷、潮湿环境易发。 二、中医病因病机素体不足 邪热内伏 反复发热 风,寒 骨节失利 关节红肿热痛  湿,热 心脉痹阻 心悸,舌紫卫外不固 风邪留滞 皮肤环形红斑 湿邪郁结 皮下小结病因: 卫阳不固，风寒湿热邪气入侵。病机: 初期邪在肌表经络, 进而侵入筋骨肌 肉, 最后内舍脏腑, 甚则阴阳离决。 三、病因和发病机制（一）病因：A组乙型溶血性链球菌。也有认为与病毒有关。（二）发病：两种免疫反应。 1. Ⅱ型变态反应和Ⅲ型变态反应。2.自身免疫 四、病理 主要病变为结缔组织的胶原纤维弥漫渗出和增生。 基本病理改变是风湿小体(Aschoff)形成。病理过程分渗出变性期、增生期（肉芽肿期）、纤维瘢痕期。 五、临床表现 有扁桃腺炎、咽炎、猩红热等前驱感染，1-5周出现风湿热症状。1.关节炎：大关节游走性、多发性2.心脏炎：心肌炎、心内膜炎、心  包炎。3.舞蹈病：自限性。4.皮下结节：多伴发严重心脏炎者。5.环形红斑：风湿热的特征性。 六、实验室和其他检查（一）病前有链球菌感染1.咽拭子培养2.抗链球菌抗体：ASO最常用，表明 近期感染。 六、实验室和其他检查（二）急性期反应物1.血常规2.血沉3.C反应蛋白4.粘蛋白 六、实验室和其他检查（三）特异性免疫指标1.抗心肌抗体（AHRA）2.抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）3.血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA） 七、诊断与鉴别诊断（一）Jones风湿热诊断标准主要表现 次要表现 链球菌感 染证据 心脏炎 发热 ASO或其游走性关节炎 关节痛 他链球菌舞蹈病 血沉增快 抗体增高皮下结节 CRP阳性 咽拭子培 环形红斑 P-R间期延长 养阳性； 七、诊断与鉴别诊断（一）诊断1.是否为风湿热。2.是否合并心脏炎。3.风湿活动性判断。4.常见的误诊。 七、诊断与鉴别诊断（二）鉴别诊断1.关节炎鉴别：幼年型类风湿性关节炎、化脓性关节炎、结核性风湿病。2.心脏炎鉴别：病毒性心肌炎。 八、治疗 《景岳全书·杂证·风痹》：“痹者闭也，以血气为邪所闭，不得通而病也。如痹论曰：风气胜者为行痹，盖风者，善行数变，故其为痹则走注历节，无有定所是为行痹，此阳邪也。曰寒气胜者为痛痹，以血气受寒则凝而留聚，聚者为痛，是为痛痹，此阴邪也。曰湿气胜者为着痹，以血气受湿则濡滞，濡滞则肢体沉重而疼痛，顽木留著不移，是为著痹，此阴邪也。 八、治疗 《景岳全书·杂证·风痹》：“若欲辨其轻重，则在皮肤者轻，在筋骨者甚，在脏腑者更甚，若欲辨其寒热，则多热者方是阳证，无热者便是阴证。然痹本是阴邪，故惟寒则多热者少，此者不可不察。” 八、治疗（一）中医治疗1.内治法（1）湿热阻络证候特点：湿热困阻+骨节失利治法：清热利湿，祛风通络方药：宣痹汤加减。 （2）寒湿阻络证候特