特发性炎症性肌病幻灯片.pptVIP

* 22 * 38 * 39 * 40 * 41 * 抗Jo-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体 * 42 * 37 * 激素，氯喹，秋水仙碱 * 5年生存率70-80%，10年60%，2-3后逐渐趋向平稳 * 7 * 8 * 9 * 10 * 11 * 12 * 13 * 15 * 16 * Shawl sign * 眼睑湿疹 * * * * 17 * 18 * 19 * 20 * 25 * Fig. 139.11 Interstitial lung disease of polymyositis. Chest radiograph of an anti-Jo-1 antibody-positive patient with polymyositis and interstitial lung disease, demonstrating basilar fibrosis and diffuse bilateral interstitial and alveolar infiltrates. * 26 * 27 * 28 * 29 * 30 * 31 * 32 * 33 * 34 * 35 * 36 * 21 重叠综合征 20％ 有典型临床表现且符合DM/PM分类标准者，同时又存在另一肯定的CTD 肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一 SLE、SD、10SS、RA等 PM较DM更易合并其他CTD 合并SD的患者心肌炎较多见 儿童DM/PM 16岁以下的患者，5～9发病率最高 DM多于PM，约为10 ～ 20倍 起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见 病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎 实验室和特殊检查 肌酶谱 肌电图 肌活检 自身抗体 肌酶谱 肌酸激酶（CK) 醛缩酶(ALD) 天冬氨酸转氨酶(AST) 丙氨酸转氨酶(ALT) 乳酸脱氢酶(LDH) 血清肌酶 CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸酐酶Ⅲ CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和平滑肌) CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异 肌酶谱 CK是一个二聚体，有三种同分异构体： MM主要存在于骨骼肌和心肌中。 MB 占心肌总体CK活性的25%。在骨骼 肌中占的比例很少。 BB 主要分布在脑组织和平滑肌中。 CK水平与疾病严重性不平行。 肌酶与临床表现不平行 起病极早期与晚期肌肉萎缩明显者 老年人 存在CK活性的循环抑制物 肌细胞膜“渗漏”现象 肌电图 典型的改变：三联征 插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波 自发奇异高频放电 低振幅、短时限，多相运动单位电位 提示肌源性损害 自身抗体 ANA：斑点型、核仁型、胞浆型 肌炎特异性抗体(MSA) 抗合成酶抗体：抗Jo-1(组)、抗PL-7(苏)、抗PL-12(丙)、抗OJ(甘)、抗EJ(异亮)、抗KS(门冬) 抗SRP(信号识别颗粒/蛋白)抗体 抗Mi-2抗体 肌炎相关抗体：抗Ku、抗PM-Scl、抗RNP、抗SSA/SSB抗体 抗合成酶(抗Jo-1)综合征 抗Jo-1抗体阳性率最高，PM(25%)、DM(7.1%) 亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、雷诺现象、技工手，血WBC升高、干燥综合征 治疗反应中等，易复发 抗SRP抗体 仅见于不到5％的PM 起病急(爆发性)，常见于秋季，男性多见 肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累 治疗反应差，预后差 HLA-DR5、DRw52 抗Mi-2抗体 主要见于DM或JDM 皮肌炎伴V型和披肩样皮疹，表皮生长过度 治疗反应良好 HLA-DR7、DRw53 自身抗体 抗Mi-2抗体 抗SRP抗体 抗合成酶抗体 间质性肺病 雷诺现象 关节炎 技工手 发热 急性重症肌无力 心脏受累 肌痛 经典皮肌炎 V字区皮疹 披肩征 角化过度 Bohan Peter(1975) 诊断标准 多发性肌炎 确诊：符合所有1－4项标准 拟诊(很可能)：符合所有1－4项中的任何3项标准 可疑(可能)：符合所有1－4项中的任何2项标准 皮肌炎 确诊：符合第5项及所有1－4项中的任何3项标准 拟诊(很可能)：符合第5项及所有1－4项中的任何2项标准符合 可疑(可能)：符合第5项及所有1－4项中的任何1项标准 1.对称性近端肌无力 2.肌活检异常 3.血清肌酶升高 4.肌电图示肌源性损害 5.特征性皮肤损害 鉴别诊断 有无客观的肌无力：纤维肌痛、风湿性多肌痛…… 有无肌炎：神经源性疾病、神经肌肉接头疾病、非炎性的肌病 Neurogenic atrophy - ?grouped atrophy 包涵体肌炎(incl