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成人斯蒂尔病诊治 平凉市第二人民医院 付汉钦 Still′s disease 4岁关节有固定趋势 7岁女，手梭形肿胀 10岁男，手关节膨大 3岁半女，2岁半发病 历史命名 1897年, Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎 1943 年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据, 临床上表现一些变态反应特点 1946年Fanconi 作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应, 称为 Wissler Fanconi综合征或“变应性亚败血症” 1971 年Bywater 报道了成人类似表现，开始使用成人Still 病这一名称 概 述 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adult onset Still’s disease，AOSD) 本病曾称为“变应性亚败血症” 1987年以后统一称为AOSD 病 因 遗传背景 HLA-BW35 HLA -DRB1 HLA-B17 HLA-B18 HLA-B35 感染因素 病毒 （风疹病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、E-B病毒、肝炎A/B/C、HIV、巨细胞病毒、细小病毒B19、人疱疹病毒6、流感及副流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等） 细菌（小肠结肠耶尔森菌、空肠弯曲杆菌、沙眼衣原体、肺炎衣原体、肺炎支原体、疏螺旋体） 发病机制 免疫因素 淋巴结反应性增生 Th1/Th2细胞失衡 单核巨噬细胞系统的异常—中心环节 炎性细胞因子（IL-I、 IL-6 、 IL-8、 IL-2、 IL-18、TNF-α、IFN-γ、MIF） 粘附分子 ICAM-1 主要炎性因子 流行病学资料 缺乏的、不精确的 患病率 （日本和欧洲）1～10/1000，000 女性稍多于男性 16 ～35岁 没有家族聚集性的报道 AOSD主要临床表现 发 热 每天一个高峰或两个高峰 39oC 特点：无发热期，一般情况良好 “不明原因发热”的疾病之一 关节炎/痛 发生率64～100% 病初可能是短暂的、轻微的，数月后演变成严重的、破坏性、对称性多关节炎 累及膝、腕、踝，甚至双肘、髋、肩、MCP等 发热时重，热退减轻或缓解 AOSD慢性关节炎的关节表现 皮 疹 橙红色-粉色斑疹或斑丘疹 高热出现，热退消失 特点：小的、稀疏的、非痒的 少见非典型表现：瘙痒疹、紫癜、皮肤划痕征、脱发及秃头、血管性水肿、座疮样皮疹、荨麻疹 Koebner现象：受热或搔抓等机械刺激可使皮肤呈现弥漫性红斑 其它表现 咽痛 咽试子培养（-），抗炎治疗无效 淋巴结肿大 质地软，压痛(+）、粘连 肝肿大 质地软、可有肝酶增高 呈良性经过 脾肿大 轻度至中度、质软 心包炎、胸膜炎 炎性浆膜腔积液特征 其它表现 肺部 发生率0～53% 胸膜炎 最常见 胸水性质为渗出液 急性肺炎 临床特点是咳嗽、咳痰、胸闷、气短等呼吸道症状较轻 肺部干湿性罗音等异常体征较少 患者高热程度往往与较轻的呼吸道症状和肺部体征不符合 气管肺活检证实为局限性的炎症或伴有纤维化,没有血管炎或毛细血管炎的证据 但患者对抗生素治疗无反应，激素反应较好 间质性肺炎 ARDS 少见 但危及生命 肺动脉高压 有报道 (图1) 双肺纹理增强,少许斑片影 诊断为:间质性肺炎 少见表现 眼部累及 干燥综合征、结膜炎、虹膜炎 神经系统表现 局部缺血性卒中、无菌性脑膜炎 急性肝衰竭 急性肾衰 DIC 实验室检查 实验室检查 免疫学检查 缺乏自身免疫的证据 RF（-）、抗CCP(-）、ANA（-） 高铁蛋白血症 正常5～10倍 活动期标志、评价治疗效果 糖化铁蛋白比值下降≤20% CRP增高 自然病程 自限性 单次发作后缓解，几周至几月 19～44% 反复间歇发作 10～41% 慢性 更频繁的关节病变 35～67% 1/3发展成侵蚀性关节炎 鉴别诊断 原则 从发热待查视角进行鉴别 病毒感染 共同点 发热