第五章细胞内膜系统与蛋白质分选.ppt

第五章 细胞内膜系统与蛋白质分选 第一节 内质网 第二节 高尔基体 第三节 溶酶体与过氧化物酶体 第四节 蛋白质分选的基本原理 第一节 内质网 一、内质网的形态与组成 二、内质网的功能 一、内质网的形态与组成 内质网是由封闭的膜系统及其围成的腔构成互相沟通的网状结构 。 类型： 粗面型内质网（RER）：呈扁平囊状，排列整齐，膜围成的空间称为ER腔，膜外有核糖体附着。 光面型内质网（SER）：呈分支管状或小泡状，无核糖体附着。 二、ER的功能 （一）蛋白质合成 蛋白质都是在核糖体上合成的，但是有些蛋白质在合成开始不久后便转在内质网上合成。包括：①向细胞外分泌的蛋白 ②跨膜蛋白 ③构成细胞器中的可溶性驻留蛋白 （二）蛋白质的修饰与加工 修饰包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等 糖基化类型： N-连接的糖基化 ：起始于内质网，完成于高尔基体 O-连接的糖基化：主要发生在高尔基体上 （三）新生肽链的折叠与装配 （四）ER的其它功能 ER的其它功能 合成膜脂 合成甾体类激素 形成一些特殊结构 支撑作用 第二节 高尔基体 一、高尔基体的形态与组成 二、高尔基体的功能区隔 三、高尔基体的主要功能 一、高尔基体的形态与组成 高尔基体是由数个扁平囊泡堆在一起形成高尔基体的主体结构。扁囊周围又有大小不等的囊泡结构。 高尔基体分布于内质网与细胞膜之间。 高尔基体是有极性的细胞器： 靠近细胞核的一面，扁囊弯曲成凸面称为形成面或顺面； 靠近细胞膜的一面呈凹面称为成熟面或反面 二、高尔基体的功能区隔 高尔基体顺面膜囊或网络结构（CGN）：是高尔基体的入口区域，接受由内质网合成的物质并分类后转入中间膜囊。 高尔基体中间膜囊（medial Gdgi）：多数糖基修饰，糖脂的形成以及与高尔基体有关的糖合成均发生此处。 高尔基体反面膜囊与网络结构（TGN）：由反面一侧的囊泡和网管组成，是高尔基体的出口区域，功能是参与蛋白质的分类与包装，最后输出。 三、高尔基体的功能 高尔基体的主要功能将内质网合成的蛋白质进行加工、 分类、与包装，然后分门别类地送到细胞特定的部位 或分泌到细胞外。 1、蛋白质的糖基化 2、参与细胞分泌活动 3、进行膜的转化功能 4、将蛋白水解为活性物质 5、其他功能 蛋白质的糖基化 N-连接的糖链合成起始于内质网，完成于高尔基体。在内质网形成的糖蛋白具有相似的糖链，由Cis面进入高尔基体后，在各膜囊之间转运过程中，发生了一系列加工和修饰，原来糖链中的甘露糖被切除，又被多种糖基转移酶依次加上了不同类型的糖分子，形成了结构各异的寡糖链。 O-连接的糖基化在高尔基体中进行，通常第一个连接上去的糖单元是N-乙酰半乳糖，连接的部位为Ser、Thr和Hyp的OH基团，然后逐次将糖基转移到上去形成寡糖链 。 参与细胞分泌活动 负责对细胞合成的蛋白质进行加工，分类，并运 出其过程是ER上合成蛋白质→进入ER腔→以出 芽形成囊泡→进入CGN→在medial Gdgi中加工 →在TGN形成囊泡→囊泡与质膜融合、排出 蛋白质的水解加工 无生物活性的蛋白原?高尔基体?切除N-端或两端的序列?成熟的多肽。如胰岛素、胰高血糖素等。 第三节 溶酶体与过氧化物酶体 一、溶酶体的结构 二、溶酶体的功能 三、溶酶体的发生 四、溶酶体与疾病 五、过氧化物酶体 一、溶酶体的结构类型 溶酶体是单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细 胞器。其主要功能是进行细胞内的消化作用。 溶酶体膜的特征： ?嵌有质子泵，形成和维持溶酶体中酸性的内环境； ?具有多种载体蛋白，用于水解的产物向外转运； ?膜蛋白高度糖基化，利于防止自身膜蛋白的降解。 溶酶体的类型 溶酶体类型 初级溶酶体（Ply）：内含物均一，无明显颗粒，是高尔基体分泌形成的，含有多种水解酶。标志酶是酸性磷酸酶。 次级溶酶体（Sly）：正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，分为两种： ?自噬溶酶体：作用底物为内源性 ?异噬溶酶体：作用的底物来自外源 残体又称后溶酶体：已失去酶活性，仅留未消化的残渣 二、溶酶体的功能 溶酶体的主要作用消化作用，是细胞内的消化器官。 1.对细胞进行新陈代谢 2.细胞内消化 3.防御作用 4.参与分泌过程的调节 5.自溶作用 6.形成精子的顶体 三、溶酶体的发生 四、溶酶体与疾病 1.矽肺 ：二氧化硅（矽尘）引起的肺组织纤维化 2.贮积症 ：是由遗传