06.04 再生障碍性贫血.ppt

再生障碍性贫血 Aplastic anemia AA 定义 再生障碍性贫血：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。 再生障碍性贫血 重型再生障碍性贫血 (SAA) 非重型再生障碍性贫血 (NSAA) 概述 是多种病因引起的骨髓造血功能衰竭 特征性病理改变为红髓脂肪化 临床表现以全血细胞减少为基础 流行病学 AA年发病率7.4/10万人口 年龄：老年发病率高，男性、女性无明显差别。 病因学 原发性再障: 病因不明,约占60－70％ 继发性再障 继发性再障病因 1、药物：氯霉素、抗肿瘤药 2、非药物性化学因素：苯 3、物理因素：X线 4、病毒感染：肝炎、微小病毒B19 5、其他因素： 发病机理 1、造血干细胞受损：干细胞功能 2、造血微环境：毛细血管坏死、细胞因子分泌失调 3、免疫因素： 体液免疫异常： 细胞免疫异常：T细胞亚群失衡，造血负调控因子增多 病理（1） 特征性病理改变： 红髓脂肪化 淋巴组织萎缩 其他：出血、感染。 病理(2) SAA： 骨髓损伤发生迅速、广泛、 很快波及多部位。 NSAA： 骨髓损伤呈渐进性，向心性萎缩， 90％在脂肪髓中可见造血灶。 临床表现 共同表现： 贫血、 出血、 感染 SAA和NSAA在起病方式、首诊症状及贫血、出血、感染的程度上不同。 实验室检查-- 血象（1） 共同特征: 三系减少 。 贫血 (anemia) 网织红细胞减少 (reticulocytopenia) 血小板减少 (thrombocytopenia) 中性粒细胞减少(granocytopenia) 实验室检查--血象(2) SAA: Ret0.005% 绝对值15× 109 /L BPC20×109/L 中性粒细胞绝对值0.5×109/L NSAA: 全血细胞减少，达不到SAA的标准 实验室检查--骨髓象（1） 共同特点： 肉眼： 髓液淡